Les données disponibles concernant l’incidence et les facteurs pronostiques des tumeurs neuroendocrines (TNE) digestives sont souvent fragmentaires. Les TNE digestives sont rares et représentent environ 1 % des cancers digestifs. En France, l’incidence des TNE digestives malignes est estimée à 1,1/100 000 chez l’homme et à 0,9/100 000 chez la femme. L’incidence augmente au cours du temps. Du fait de leur longue survie, les TNE constituent, après le cancer colorectal, le cancer digestif dont la prévalence est la plus élevée. La plupart des TNE sont bien différenciées, les carcinomes neuroendocrines peu différenciés représentent moins de 20 % des TNE digestives. Parmi les TNE bien différenciées intestinales, les localisations les plus fréquentes sont l’intestin grêle et le colorectal. Plus de la moitié des TNE sont diagnostiquées au stade métastatique, principalement au niveau hépatique. Le degré de différenciation, le grade histologique, la localisation du primitif et le stade sont les principaux facteurs pronostiques. Les taux de survie relative à cinq ans étaient de 4,5 % pour les tumeurs peu différenciées versus plus de 55 % pour les TNE bien différenciées.
