A felnőttkorban operált veleszületett szívhibák között vezetnek az
I. rekonstrukciós
beavatkozások:
a) frissen felismert
betegségek,
b) megelőzően inoperábilisnak
ítélt kórképek,
c)
pulmonalis hypertonia, jobbkamra-elégtelenség miatt
„elkésett”
műtétek. Növekszik a
II. REDO
műtétek száma:
a) residuumok
korrigálása,
b)
kinőtt, diszfunkciós
homograftok
cseréje,
c)
műtéti/intervenciós korrigálás utáni
recoarctatio
(aneurysma, dissectio) sebészete,
d)
aorta valvulotomia/valvuloplastica, illetve társvitiumok (TGA) korrigálásának következményeként
Ross-műtét, műbillentyű-beültetés
.
Betegek, eredmények:
A 2001–2008 között végzett 4496 műtét közül 166 volt fiatal-felnőtt korú (16–52, átlagéletkor: 28 év) (Ia: 77, Ib: 15, Ic: 4, IIa: 11, IIb: 22, IIc: 9, IId: 28). Műtéti mortalitás nem volt, 1 beteg pulmonalis hypertoniás krízisben, 1 jobbkamra-elégtelenség miatti malignus ritmuszavarban, 2 többszerv-elégtelenségben halt meg.
Konklúzió:
A rizikófaktorokat a pulmonalis hypertonia és a jobbkamra-elégtelenség jelenti. A bonyolult sebészi megoldások a „congenitalis szívsebész” számára nem jelentenek problémát, de koraibb diagnózisok, terápiában az extracorporalis membránoxigenátor használata az eredményeket javíthatja.
Oral-facial-digital syndrome type 1 in males: Congenital heart defects are included in its phenotypic spectrum
