Neuroendokrine Tumore des Pankreas

2021 ◽  
Vol 78 (10) ◽  
pp. 615-621
Author(s):  
Federico Storni ◽  
Roman Trepp ◽  
Aurel Perren ◽  
Attila Kollár ◽  
Beat Gloor ◽  
...  

Zusammenfassung. Pankreatische neuroendokrine Tumore (PanNET) sind eine seltene und heterogene Gruppe von Tumoren mit sehr unterschiedlicher klinischer Präsentation. Dementsprechend sind diese im klinischen Alltag initial schwierig zu erkennen und die Diagnosestellung erfolgt häufig verzögert. Die nötigen diagnostischen Schritte beinhalten radiologische und funktionelle / nuklearmedizinische Untersuchungen, um einerseits die Ausdehnung des Primärtumors zu bestimmen und andererseits das Vorliegen von Metastasen zu erkennen. Gegeben falls ist eine Tumorbiopsie indiziert. Die daraus resultierenden Behandlungen beinhalten in Abhängigkeit vom Tumortyp sowie -ausbreitung und der Symptomatik die chirurgische Resektion, die Behandlung mittels Somatostatin-Analoga oder multimodale Therapiekonzepte. Die Therapie der Patienten mit neuroendokrinen Tumoren (NET) muss an einem interdisziplinären Tumorboard an einem spezialisierten Zentrum besprochen werden.

Praxis ◽  
2002 ◽  
Vol 91 (34) ◽  
pp. 1352-1356
Author(s):  
Harder ◽  
Blum

Cholangiokarzinome oder cholangiozelluläre Karzinome (CCC) sind seltene Tumoren des biliären Systems mit einer Inzidenz von 2–4/100000 pro Jahr. Zu ihnen zählen die perihilären Gallengangskarzinome (Klatskin-Tumore), mit ca. 60% das häufigste CCC, die peripheren (intrahepatischen) Cholangiokarzinome, das Gallenblasenkarzinom, die Karzinome der extrahepatischen Gallengänge und das periampulläre Karzinom. Zum Zeitpunkt der Diagnose ist nur bei etwa 20% eine chirurgische Resektion als einzige kurative Therapieoption möglich. Die Lebertransplantation ist wegen der hohen Rezidivrate derzeit nicht indiziert. Die Prognose von nicht resektablen Cholangiokarzinomen ist mit einer mittleren Überlebenszeit von sechs bis acht Monaten schlecht. Eine wirksame Therapie zur Verlängerung der Überlebenszeit existiert aktuell nicht. Die wichtigste Massnahme im Rahmen der «best supportive care» ist die Beseitigung der Cholestase (endoskopisch, perkutan oder chirurgisch), um einer Cholangitis oder Cholangiosepsis vorzubeugen. Durch eine systemische Chemotherapie lassen sich Ansprechraten von ca. 20% erreichen. 5-FU und Gemcitabine sind die derzeit am häufigsten eingesetzten Substanzen, die mit einer perkutanen oder endoluminalen Bestrahlung kombiniert werden können. Multimodale Therapiekonzepte können im Einzellfall erfolgreich sein, müssen jedoch erst in Evidence-Based-Medicine-gerechten Studien evaluiert werden, bevor Therapieempfehlungen für die Praxis formuliert werden können.


Pneumologie ◽  
2021 ◽  
Author(s):  
Georgi Prisadov ◽  
Holger Hendrix ◽  
Vladimir Kamlak ◽  
Katrin Welcker

ZusammenfassungLokalisierte, solitäre fibröse Tumoren sind eine seltene Entität und finden sich meist im Thorax, können aber auch in Leber, Haut, Meningen, am Peritoneum und Perikard auftreten. Aufgrund des vielgestaltigen mikromorphologischen Erscheinungsbildes ist die Sicherung der Diagnose oftmals schwierig. Entscheidend ist die histopathologische Begutachtung mit differenzierter Immunhistochemie. Die chirurgische Resektion der lokalisierten, solitären fibrösen Tumoren ist die Therapie der Wahl. Die Rezidiv- und Metastasenrate ist abhängig von der histologischen Dignität insgesamt sehr gering. Kontinuierliche Nachsorgeuntersuchungen sind indiziert.Wir berichten über eine 76-jährigen Patientin mit einem monströsen solitären fibrösen Tumor der Pleura, die seit einigen Wochen über Belastungsdyspnoe und stechende Schmerzen rechts thorakal klagte. Computertomografisch zeigte sich eine heterogene Raumforderung mit ca. 22 cm Durchmesser im Mittel- und Unterfeld des Thorax mit Kompression des Zwerchfells und des Mediastinums. Der Tumor wurde über eine doppelte Thorakotomie im 5. und im 8. Interkostalraum vollständig reseziert. Intraoperativ zeigte sich der Tumor zum Mittellappen gestielt. Um den Tumor vollständig zu entfernen, wurde zusätzlich eine Keilresektion aus dem Mittellappen durchgeführt. Der Tumor wog 2,4 kg. Die Diagnose eines solitären fibrösen Tumors der Pleura wurde histologisch und immunhistochemisch gestellt. Postoperativ hat sich die Lunge vollständig entfaltet. Bei der 3-monatigen Nachuntersuchung zeigte sich kein Nachweis eines Rezidivs. Die klinische Symptomatik, Diagnosestellung, Therapieoptionen, Rezidivrisiko und die Prognose dieser Tumore werden aufgezeigt und entsprechend der Literatur diskutiert.


2020 ◽  
Vol 11 (06) ◽  
pp. 338-339
Author(s):  
Alexander Kretzschmar

Pankreatische Neuroendokrine Tumoren (p-NET) machen etwa 1–2 % aller Malignome des Pankreas aus. Die chirurgische Resektion ist zwar ein therapeutisches Standbein. Das therapeutische Management sollte jedoch multidisziplinär zusammen mit Pathologen, Radiologen und Onkologen erfolgen. Entscheidend für das therapeutische Vorgehen sind eine genaue Diagnose und ein exaktes Staging. Eine französische Arbeitsgruppe beleuchtet in einem aktuellen Review den therapeutischen Stellenwert einer chirurgischen Resektion.


2020 ◽  
Vol 77 (9) ◽  
pp. 449-455
Author(s):  
Nehara Begum ◽  
Martin Anlauf

Zusammenfassung. Neuroendokrine Neoplasien (NEN) sind eine seltene und komplexe Tumorentität, deren Prävalenz aufgrund langer ÜLZ auch im metastasierten Stadium deutlich höher ist und NEN damit eine klinisch relevante Tumorentität darstellen. Die komplette chirurgische Resektion des Primärtumors, des Lymphabstroms und der Metastasen sind nach heutigem Wissensstand zumindest für die gut- und mittelgradig differenzierten Tumore die einzige Heilungsoption. Aufgrund der Bemühungen der europäischen, neuroendokrinen Tumorgesellschaft (ENETS) gibt es heute eine TNM- und WHO-Klassifikation, die klinisch praktikabel und dennoch umfassend ist. Die Standardisierung des prognoserelevanten Tumorgradings durch den Proliferationsindex Ki-67 % ist einer der wichtigsten Meilensteine. Heutzutage steht eine Vielfalt an medikamentösen, nuklearmedizinischen und radiologisch-interventionellen Therapien zur Verfügung. Die Festlegung der Therapie sollte nur im interdisziplinären Tumorboard erfolgen. Im Folgenden wird eine Übersicht zu aktuellen Klassifikationen und Leitlinien gegeben.


2018 ◽  
Vol 143 (11) ◽  
pp. 815-819 ◽  
Author(s):  
Michael Schultheiß ◽  
Dominik Bettinger ◽  
Stefan Fichtner-Feigl ◽  
Robert Thimme

Was ist neu? Aktueller Stand und Allgemeines Die Leitlinien für das hepatozelluläre Karzinom (HCC) sind derzeit unter Revision, Neuauflagen werden 2018 erwartet. Patienten mit chronischen Lebererkrankungen oder Leberzirrhose müssen mittels Ultraschall alle 6 Monate in Bezug auf die Entwicklung eines HCC gescreent werden. Die chirurgische Resektion oder die Lebertransplantation sind kurative Optionen im frühen Stadium. Lokoregionäre Therapien Die selektive interne Radiotherapie (SIRT) wird zunehmend häufiger als lokoregionäre Therapie eingesetzt. Die Studiendaten sprechen für eine gute Verträglichkeit, aber keine überlegene Wirksamkeit gegenüber transarterieller Chemoembolisation (TACE) oder Systemtherapie mit Sorafenib. Neue zielgerichtete Therapien Regorafenib stellt bei Patienten mit Progress unter Sorafenib eine neu zugelassene Alternative in der Zweitlinientherapie dar. Positive Phase-III-Studien wurden für Lenvatinib in der Erst- und Cabozantinib in der Zweitlinientherapie publiziert. Immuntherapie Der Checkpoint-Inhibitor Nivolumab ist in den USA in der Zweitlinientherapie aufgrund guter Phase-I/II-Daten zugelassen worden. Daten zu einer Phase-III-Studie in der Erstlinientherapie vs. Sorafenib werden 2018 erwartet.


Praxis ◽  
2004 ◽  
Vol 93 (49) ◽  
pp. 2057-2064
Author(s):  
Geissler ◽  
Schwacha ◽  
Eggstein ◽  
Usadel ◽  
Harder ◽  
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In den westlichen Industriestaaten sterben weiterhin nahezu 90% aller Patienten mit Ösophaguskarzinom an ihrer Tumorerkrankung. Hauptursache ist die späte Diagnosestellung mit Vorliegen eines fortgeschrittenen Tumors mit Lymphknotenmetastasen. Die Häufigkeit des Adenokarzinoms nimmt im Verhältnis zum Plattenepithelkarzinom in letzter Zeit zu. Die chirurgische Resektion wird weiterhin als Standardtherapie des Ösophaguskarzinoms angesehen. Die Prognose von Patienten mit lokalisierten Tumoren ist streng stadienabhängig. Eine Chemo-, Strahlen- oder kombinierte Radiochemotherapie ist bei frühen Tumoren (Tis-T1 N0-N1 M0) vor oder nach chirurgischer Resektion des Tumors nicht indiziert. Mit dem Stadium T2 steigt die Häufigkeit regionaler und entfernter Lymphknotenmetastasen auf über 60% und damit sinkt die Prognose der Patienten nach der Operation deutlich, obwohl bei diesen Tumoren (T2-T3 N0-N1 M0) häufig eine R0-Resektion gelingt. Nach derzeitiger Datenlage kann bei diesem Patientenkollektiv keine klare Empfehlung für eine alleinige Operation, die Durchführung einer neoadjuvanten Chemo- oder Radiochemotherapie ausgesprochen werden. Weiterhin scheint es eine Gruppe von Patienten zu geben, die nach einem Ansprechen auf eine Radiochemotherapie nicht mehr von einer weiteren Operation profitieren. Patienten mit lokal fortgeschrittenen Tumoren (T3-4 N0-1 M0) stellen Hochrisikopatienten dar, bei denen die alleinige Operation nicht als Standard definiert werden kann. Die Planung der Therapie bei diesen Patienten sollte interdisziplinär erfolgen, da die wirksamste Art der Vorbehandlung bislang nicht eindeutig definiert ist und nach Durchführung einer neoadjuvanten Radiochemotherapie trotz verbesserter lokaler Tumorkontrolle die Mehrzahl der Patienten an Fernmetastasen stirbt. Demzufolge sollten multimodale Therapiekonzepte nur im Rahmen von klinischen Studien durchgeführt werden. Patienten mit metastasiertem Ösophaguskarzinom leben nach Diagnosestellung in der Regel weniger als sechs Monate. Die palliativen Behandlungsmassnahmen müssen deshalb symptomorientiert sein. Die Sicherung der Ernährung steht dabei häufig im Vordergrund.


Author(s):  
Henry Ptok ◽  
Enrico Schalk ◽  
Peter Hass ◽  
Constanze Heinze ◽  
Thomas Brunner ◽  
...  

ZusammenfassungWeichteilsarkome sind eine heterogene Gruppe von Tumoren mesenchymalen Ursprungs, die teilweise ein sehr unterschiedliches biologisches Verhalten zeigen. Retroperitoneale Weichteilsarkome (RSTS) machen 10 – 15% aller Weichteilsarkome aus. Behandlungsempfehlungen für RSTS basieren auf vorrangig retrospektiven Analysen mit geringer Evidenz, die in dieser Übersichtsarbeit dargestellt werden. Zentraler Pfeiler in der Behandlung des lokalisierten, nicht metastasierten RSTS ist die chirurgische Resektion im Sinne einer Kompartment-Resektion. Ziel ist dabei immer die allseitig vollständige Tumorentfernung mit mikroskopisch freien Resektionsrändern. Ist das Erreichen dieses Behandlungsziels mit der alleinigen Kompartment-Resektion fraglich oder besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit für eine lokale Tumorrekurrenz bei high-grade Sarkomen, so sollte eine neoadjuvante Bestrahlung, gegebenenfalls mit intraoperativem Boost, im Rahmen eines multimodalen Therapieansatzes durchgeführt werden. Die in Analogie zu den Extremitätensarkomen zu favorisierende Anthrazyklin-basierte Chemotherapie hat ihren Stellenwert vorrangig in der Adjuvanz. Auch wenn ein onkologischer Vorteil durch eine adjuvante Chemotherapie für RSTS bisher nicht nachgewiesen ist, sollte bei high-grade Sarkomen die Indikation diskutiert werden. In Kenntnis der unterschiedlichen Krankheitsverläufe werden zunehmend an die unterschiedlichen histologischen Subtypen adaptierte Therapiekonzepte diskutiert und in Studien untersucht. Valide Empfehlungen lassen sich jedoch bisher nicht ableiten. Die Behandlung von RSTS-Patienten wie überhaupt von Patienten mit Sarkomen in Zentren mit entsprechender Expertise ist mit einer signifikanten Verbesserung der Prognose assoziiert und ist unbedingt anzustreben.


2005 ◽  
Vol 62 (4) ◽  
pp. 230-237 ◽  
Author(s):  
Renteria

Epidemiologische Studien zeigen eine Prävalenz von Missbrauchserfahrungen bei Mädchen zwischen 14 und 33%. Indizien für einen Missbrauch sind zwar im Einzelnen unspezifisch, bei gleichzeitigem Auftreten jedoch bedeutungsvoll: Somatische Indizien sind sexuell übertragbare Erkrankungen, Schwangerschaft, unerklärbare Blutungen, rezidivierende genitale Beschwerden. Psychosoziale nichtsexuelle Indikatoren sind neu aufgetretene Verhaltensschwierigkeiten, Ausreissen, Esstörungen etc; Psychosexuelle Indikatoren sind eine Hypersexualisation der Sprache und des Verhalten, ein gestörtes Körpergefühl und gestörte Geschlechstidentität. Als indirekt beweisende Befunde gelten neben alten Genital oder/und Analläsionen Einrisse des Hymens bis auf den Insertionssaum, die sich an tpyischer Stellle im hinteren Bereich der Kommissur finden. Die Abklärung und Betreuung von Kindern, bei denen Verdachtsmomente, aber keine sicheren Indizien bestehen, setzt eine hohe Kompetenz und eine multdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen Kindergynäkologen, Kinderpsychiatern, Kinderschutzgruppen und eventuell weiteren beteiligten Fachleuten voraus, um einerseits nicht ungerechtfertigt Familienstrukturen schwer zu belasten und damit den Kindern zu schaden, um andererseits aber auch sicherzustellen, dass die Opfer eine umfassende akute und langfristige medizinische und psychosoziale Betreuung erfahren.


1999 ◽  
Vol 56 (6) ◽  
pp. 318-323
Author(s):  
Bösch ◽  
Banic

Die frühe Erkennung und vollständige Exzision ist entscheidend für den Krankheitsverlauf des malignen Melanoms der Haut. Der Sicherheitsabstand bei der chirurgischen Resektion ist heute geringer als vor Jahren und liegt abhängig von der Tumordicke zwischen 1 und 3 cm. Die elektive Lymphadenektomie, das heißt die prophylaktische Entfernung der regionalen Lymphknoten gleichzeitig mit der Nachexzision des Primärtumors, ist umstritten. Sie ist mit einer hohen Komplikationsrate behaftet und bringt nur für eine kleine Subgruppe eine Verbesserung der Überlebensrate. Ein neues Konzept, die Sentinellymphknotenexzision, gewinnt zunehmend an Bedeutung. Durch bestimmte Markierungsmethoden wird derjenige Lymphknoten ermittelt, welcher primär den Lymphabfluß aus dem vom Melanom betroffenen Hautbereich erhält. Dieser Lymphknoten ist repräsentativ für den Metastasenstatus seiner Station. Falls er bei der histologischen Untersuchung eine Metastase zeigt, wird eine vollständige Exzision der regionalen Lymphknotenstation vorgenommen. Diese Methode vermag weitere Hinweise auf die Biologie des Melanoms zu geben und dient als Grundlage für die Wahl von adjuvanten Therapien. Ob sie zu einer Verlängerung der Überlebenszeit führt, ist Gegenstand einer laufenden multizentrischen Studie. Systemische Melanommetastasen haben eine schlechte Prognose. Die chirurgische Resektion von solitären Fernmetastasen hat ihre Bedeutung in der palliativen Behandlung des Melanoms, in Kombination mit adjuvanten Therapien.


2009 ◽  
Vol 66 (4) ◽  
pp. 231-240
Author(s):  
Heidi Abbuehl ◽  
Michael J. Zellweger ◽  
Andreas Hoffmann

Die Koronare Herzkrankheit kann sich akut oder chronisch-rezidivierend mit meist belastungsabhängigen pektanginösen Beschwerden oder Atemnot manifestieren. Die Unterscheidung zwischen stabiler und instabiler Verlaufsform ist prognostisch wichtig, instabile Patienten müssen wie ein akutes Koronarsyndrom stationär abgeklärt werden, bei stabiler Symptomatik kann die weitere Diagnostik mehrheitlich ambulant erfolgen. Differentialdiagnostisch kommen eine Vielzahl anderer kardialer und extrakardialer Ursachen für Thoraxbeschwerden in Frage. Wichtigste initiale diagnostische Schritte sind eine kardiovaskuläre Risikostratifizierung sowie der Nachweis einer Ischämie (bzw. Narbe, Nekrose) in Ruhe oder meist unter Belastung, allenfalls ergänzt durch eine bildgebende Methode. Die Beurteilung der Leistungsfähigkeit erfolgt anhand physiologischer Parameter (Watt, VO2max. bzw. MET, Distanz) mittels Ergometrie, Spiroergometrie oder 6-Minuten-Gehtest (z.B. bei Herzinsuffizienz). Für die Beurteilung der Arbeitsfähigkeit sind zusätzliche Faktoren ausschlaggebend.


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