Un Error Innate Del Metabolismo Lipidic
Le presente reporto concerne un syndrome clinic que es characterisate per hepatomegalia, retardo del disveloppamento physic e mental, e un disturbation del lipidos in le plasma. Iste anormalitates esseva presente in duo fraternos ab parentes qui esseva cosinos del secunde grado. In tanto que poteva esser constatate, nulle del altere sex fraternos in le familia es afficite.
Le disturbation lipidic es characterisate per un augmento del triglyceridos e del phospholipidos in le plasma, con relativemente pauc augmento del cholesterol total. Per medio de electrophorese a papiro e a gel de agar, il esseva constatate que le disturbation concerne primarimente le lipoproteinas alpha2, le quales es augmentate. Per medio de electrophorese a zonas in un medio de amylo, il esseva demonstrate que il se tracta de un augmento de phospholipidos e triglyceridos in le lipoproteinas alpha2 e de triglyceridos in le lipoproteinas alpha1. Ultracentrifugation analytic revelava un augmento in cata un del fractiones, sed le augmento esseva le plus marcate in le lipoproteinas SF 20-400. Il pare que iste syndrome representa un nove, i.e. le tertie error innate del metabolismo lipidic in humanos.
Augmento Del Amino-Aciduria In Infantes Con Kwashiorkor Recipiente Dietas Natural E Synthetic
Es concipibile que anormalitates del metabolismo de amino-acido es importante sub conditiones de ingestion marginal de proteina in que kwashiorkor occurre cognoscitemente. Isto es valide particularmente quando le dietas es deficiente o disequilibrate con respecto a specific amino-acidos que es indispensabile. Per exemplo, mais—que es le alimento principal de nativos african—es cognoscitemente deficiente in tryptophano e lysina e possede un alte concentration de leucina e de isoleucina. In le presente communication, datos es reportate con respecto al excretion urinari de amino-acido de nove patientes de kwashiorkor durante le phase acute del morbo e etiam de normal juveniles de controlo de etates comparabile. Le excretion urinari de 24 amino-acidos esseva partitionate e quantificate per medio del technica de chromatographia columnar.
Amino-aciduria and Copper Metabolism in Hepatolenticular Degeneration
