Erythrodermische CD4-/CD8-doppelt-negative Mycosis fungoides: ein Fallbericht

Unter dem Begriff der kutanen T-Zell-Lymphome (CTCL) wird eine Gruppe lymphoproliferativer Erkrankungen zusammengefasst, die durch Lokalisation neoplastischer T-Lymphozyten in der Haut gekennzeichnet sind. Die Mycosis fungoides (MF) ist die häufigste Form von CTCL; sie macht ∼60 % aller primären kutanen Lymphome aus. Neben der klassischen Form der MF sind zahlreiche klinische und histopathologische Varianten beschrieben worden. Die malignen Lymphozyten bei MF sind meist positiv für CD3, CD4 und CD45RO und negativ für CD8. Ein ungewöhnlicheres immunhistochemisches Profil eines CD4-negativen und CD8-positiven reifen T-Zell-Phänotyps wird bei einer Minderheit der Patienten beschrieben; in bis zu 20 % der Fälle von MF im Frühstadium liegt ein CD8-positiver Phänotyp vor. Über einen für CD4 und CD8 doppelt-negativen MF-Phänotyp gibt es nur einige wenige Berichte in der Literatur. Wir stellen hier den Fall eines 60-jährigen Mannes mit MF mit CD4/CD8-doppelt-negativem Phänotyp vor.