Estenosis aórtica severa e hipercolesterolemia familiar

La hipercolesterolemia familiar homocigota (HFH) es una enfermedad infrecuente y potencialmente mortal que se puede manifestar como enfermedad coronaria o estenosis aórtica severa antes de los 20 años de edad. Presentamos el caso de un adolescente de sexo masculino que fue hospitalizado con diagnóstico clínico de HFH y estenosis aórtica severa. Se le realizó cirugía de reemplazo de válvula aórtica con prótesis mecánica y ampliación de anillo, y se implantaron dos baipases aortocoronarios debido a una complicación intraoperatoria. El paciente evolucionó favorablemente y fue dado de alta con terapia combinada con estatinas de alta intensidad y ezetimibe.