Miocardiopatía hipertrófica septal, la gran simuladora

La miocardiopatía hipertrófica es la enfermedad miocárdica más frecuente de carácter genético (60-70%) causada por mutaciones en uno de varios genes del sarcómero que codifican componentes del aparato contráctil del corazón. Se caracteriza por una hipertrofia miocárdica desproporcionada en ausencia de causa secundaria. La presentación clínica es variable, desde asintomáticos hasta insuficiencia cardíaca o muerte súbita cardíaca. La hipertrofia y la configuración ventricular anormal pueden dar como resultado una obstrucción dinámica del flujo de salida del ventrículo izquierdo en la mayoría de los casos. El objetivo de las intervenciones terapéuticas es en gran medida reducir la obstrucción dinámica, con diferentes opciones terapéuticas que abarca la estratificación del riesgo de muerte súbita, tamizaje genético, modificaciones del estilo de vida y fármacos. A continuación se discute un caso de miocardiopatía hipertrófica septal, una entidad bastante frecuente y subdiagnosticada.

Hipertensión arterial pulmonar y deterioro renal en pacientes del Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez, México

Objetivos. El objetivo del estudio fue describir las características clínicas y la relación entre la severidad de la hipertensión arterial pulmonar (HAP) y el grado de insuficiencia renal. Materiales y métodos. Se realizó un estudio observacional retrospectivo en el cual se analizaron las historias clínicas físicas y electrónicas de 60 pacientes mayores de 18 años con diagnóstico de hipertensión arterial pulmonar. Resultados. El 11,4% de pacientes con HAP severa empeoraron su función renal a los 6 meses y el 13,6% al año. En contraste, en el grupo de pacientes con HAP moderada, 18,8% empeoraron a los 6 meses y el 12,5% empeoraron al año. La TFG al año fue de 54,15 mL/min/1,73 m2 en pacientes con HAP moderada y en la HAP severa de 73,55 mL/min/1,73 m2. Conclusiones. Los resultados de esta investigación sugieren que el deterioro de la función renal tendría relación con la severidad de la hipertensión arterial pulmonar.

Divertículo ventricular en pentalogía de Cantrell: entidades infrecuentes, pero no aisladas

La pentalogía de Cantrell es una entidad infrecuente caracterizada por una combinación de alteraciones entre las que se destacan: defectos del pericardio, corazón, el diafragma, tercio inferior del esternón y la pared abdominal. Por otro lado, el divertículo cardíaco congénito es una rara malformación cuya presentación se asocia con pentalogía de Cantrell. Presentamos el caso de un escolar con esta afección a quien, durante seguimiento, se le diagnosticó divertículo del ventrículo izquierdo, que precisó manejo quirúrgico y que tuvo evolución favorable. El abordaje de estas condiciones requiere el uso de imágenes cardiovasculares que permiten la toma de decisiones oportunas por parte del equipo tratante.

Análisis comparativo de la deformación miocárdica en pacientes recuperados de infección leve por SARS-CoV-2

Objetivos. Durante la infección aguda por el virus SARS-CoV-2 se ha demostrado una afectación miocárdica, se desconoce si existen secuelas cardiovasculares en pacientes recuperados de esta infección y si estas se asocian a un incremento en la morbilidad y mortalidad global. El objetivo de este estudio fue comparar la deformación miocárdica en pacientes recuperados de infección leve por SARS-CoV-2 con controles sanos. Materiales y métodos. Estudio observacional transversal que incluyó 33 sujetos recuperados de infección leve por SARS-CoV-2, quienes fueron diagnosticados en los tres a seis meses previos, y 31 voluntarios sanos, ambos grupos libres de factores de riesgo cardiovascular. El estudio de deformación miocárdica se realizó mediante ecocardiografía con modalidad speckle tracking. Se compararon variables clínicas y antropométricas. Resultados. El strain longitudinal global 2D del ventrículo izquierdo fue menor en los sujetos recuperados de infección leve de SARS-CoV-2 que los controles (-20,2%±2,6 vs. -21,6%±2,4; p=0,036). Ambos grupos presentaron diferencias en los tres niveles ventriculares, siendo significativa a nivel apical (-21,2±4,0 vs. -23,4%±4,2; p=0,044). La afectación por niveles evidencia un patrón Takotsubo reverso. La fracción de eyección del ventrículo izquierdo se encontró preservada en ambos grupos (p=0,153). Conclusiones. La deformación miocárdica del ventrículo izquierdo está afectada en sujetos recuperados de infección leve de SARS-CoV-2, mientras que la fracción de eyección se encontró en rangos de normalidad. Nuestro estudio muestra un potencial rol del strain longitudinal global en la detección de alteraciones miocárdicas subclínicas en pacientes que tuvieron infección por SARS-CoV-2.

Estenosis aórtica severa e hipercolesterolemia familiar

La hipercolesterolemia familiar homocigota (HFH) es una enfermedad infrecuente y potencialmente mortal que se puede manifestar como enfermedad coronaria o estenosis aórtica severa antes de los 20 años de edad. Presentamos el caso de un adolescente de sexo masculino que fue hospitalizado con diagnóstico clínico de HFH y estenosis aórtica severa. Se le realizó cirugía de reemplazo de válvula aórtica con prótesis mecánica y ampliación de anillo, y se implantaron dos baipases aortocoronarios debido a una complicación intraoperatoria. El paciente evolucionó favorablemente y fue dado de alta con terapia combinada con estatinas de alta intensidad y ezetimibe.

Ablación por radiofrecuencia en pediatría: características clínicas, electrofisiológicas y terapéuticas en un hospital pediátrico peruano

Objetivo. Describir las características clínicas, electrofisiológicas y terapéuticas en una población pediátrica con taquicardia supraventricular, sometida a ablación por radiofrecuencia. Materiales y métodos. Estudio observacional, descriptivo, retrospectivo, de niños admitidos para el tratamiento de taquicardia supraventricular en el Instituto Nacional de Salud del Niño durante 2018 a 2021. Resultados. Se recolectaron datos de 62 procedimientos, que correspondían a 59 pacientes (media de edad: 9,91 años, 61% varones), el 23% de procedimientos se realizaron en pacientes menores de 15 kg, y dos fueron en menores de 5 kg. El 63% de pacientes tenían un corazón estructuralmente normal, mientras que el 37% presentaban algún tipo de cardiopatía congénita, la más frecuente fue la anomalía de Ebstein. El grupo de medicamentos más usado fueron los betabloqueadores, principalmente el propranolol. Entre las arritmias tratadas, 21,7% tuvieron síndrome de preexcitación, 33,3% portaban al menos una vía accesoria oculta, 5% correspondían a taquicardia reciprocante permanente de la unión, 5% a taquicardia intranodal, 11,7% taquicardia atrial, 10% flutter atrial, 5% tuvieron otros tipos de taquicardia y en cinco casos no se indujo taquicardia. De la totalidad de procedimientos, 76% correspondían a estudio electrofisiológico y ablación, cuatro pacientes recurrieron. Conclusiones. El sustrato de taquicardia supraventricular más frecuente en pacientes pediátricos fue la presencia de alguna vía accesoria. La ablación con catéter de radiofrecuencia pudo ser aplicado en estos pacientes con una alta tasa de éxito y una baja tasa de complicaciones.

Ankle-brachial index: more than a diagnostic test?

The ankle-brachial index (ABI) is the relationship between the systolic blood pressure taken at the ankle level and the brachial artery. A pathological ABI (<0.90 or >1.40) indicates the presence of peripheral artery disease (PAD). Many studies indicate the great utility of this test in the diagnosis of PAD due to its ease of use, reproducibility, low cost, and high cost-effectiveness. This evaluation can be directly correlated with cardiovascular morbidity and mortality; however, it has recently been confirmed that a low ABI can be a predictor of major cardiovascular events, as it is related to diabetes mellitus, chronic coronary disease, stroke, and more. The objective of this work was to review the current evidence on the importance of ABI in the diagnosis of PAD and its main role as a predictor of cardiovascular morbidity and mortality.

Solución salina hipertónica y dosis altas de diurético, ¿qué sabemos y cómo podemos usarlos en congestión persistente?

La presencia de una descompensación en falla cardiaca continúa siendo una condición con altas tasas de hospitalización, impacto en el sistema de salud y calidad de vida de quienes la padecen. El eje principal del tratamiento en estos casos son los diuréticos; sin embargo, en ocasiones se puede presentar resistencia a este grupo farmacológico, lo que genera un inadecuado balance negativo de líquidos y persistencia de la congestión con desenlaces clínicos negativos. La solución salina hipertónica junto con dosis altas de diurético surge como una opción terapéutica para este grupo de pacientes, con probables beneficios fisiológicos, clínicos e impacto en tasas de hospitalización y reingreso por descompensación de falla cardiaca. A continuación, se realiza una revisión de los aspectos más relevantes y beneficios de esta combinación.

Monitoreo hemodinámico invasivo por catéter de arteria pulmonar Swan-Ganz: conceptos y utilidad

Desde sus inicios en el siglo pasado, el cateterismo de arteria pulmonar (CAP) ha ido evolucionando hasta ser una técnica de evaluación hemodinámica invasiva que puede realizarse en la cama del paciente a través de un catéter Swan-Ganz; este procedimiento ha mantenido un curso intermitente en cuanto a su uso; no obstante, actualmente ha demostrado relevancia en escenarios específicos. El CAP permite el acceso a la circulación venosa central, el corazón derecho y la arteria pulmonar; realiza el cálculo de variables hemodinámicas de manera directa o indirecta mediante fórmulas y métodos establecidos. Esto hace posible realizar una evaluación y clasificación hemodinámica adecuada, realizar pruebas específicas (p. ej. prueba de vasorreactividad), que ayudan a definir el diagnóstico, la conducta terapéutica, monitorizar la respuesta al tratamiento, la evaluación previa a terapias avanzadas (p. ej. el trasplante cardiaco o dispositivos de asistencia circulatoria mecánica), y el pronóstico en los pacientes. En este artículo profundizamos sobre los conceptos y la utilidad del cateter de arteria pulmonar.

Acute Stanford type A aortic dissection associated with aortic coarctation repaired by Tirone E. David & debranching techniques with combined axillar and femoral perfusion: a case report

We present the case of a 38-year-old male with a diagnosis of Stanford A aortic dissection and associated coarctation of the thoracic aorta. Acute dissection associated with coarctation of the aorta is a rare problem and difficult to manage surgically. Establishing a cardiopulmonary bypass (CPB) with adequate flows is the main objective of the procedure; optimal cannulation ensures the protection of cerebral and visceral organs. We successfully performed aortic valve re-implantation surgery (T. David Surgery), replacement of the ascending aorta and aortic arch, as well as debranching of the supra-aortic trunks. The cannulation technique was axillary and femoral to guarantee flows through the coarctation area.