L'agénésie isolée de la vésicule biliaire (AVB) est une anomalie rare. Vingt-trois pour cents des porteurs de cette malformation présentent des douleurs de l'hypochondre droit accompagnées de nausées et d'intolérance aux graisses dont l'étiologie reste souvent inexpliquée. Que la méthode d'investigation initiale soit un ultrason ou une cholangiographie intraveineuse, le diagnostic retenu à tort est dans la grande majorité des cas celui d'une vésicule exclue ou scléro-atrophique. Il résulte de cette erreur une indication chirurgicale inutile avec un risque accru de lésion des voies biliaires. Le but de ce travail et de déterminer s'il est possible, malgré les pièges de l'imagerie radiologique, d'obtenir un diagnostic préopératoire et de préciser la marche à suivre en cas de découverte pré ou peropératoire d'une AVB. A partir de deux cas isolés que nous présentons dans ce travail, nous avons effectué une revue de la littérature. C'est en fait la méconnaissance de cette pathologie et sa non-évocation dans le diagnostic différentiel qui conduit à une prise en charge chirurgicale inutile et dangereuse. L'absence de structures anatomiques normales et l'impossibilité de réaliser une traction sur l'infundibulum afin de mener la dissection du triangle de Calot représente un risque accru de lésion des voies biliaires. L'évocation de ce diagnostique par le radiologue ou le chirurgien est essentielle lors de l'interprétation de l'imagerie radiologic. En cas de doute on réalisera une cholangiographie-IRM. Une transmission héréditaire de l'AVB a été observée. Les membres d'une même famille doivent être investigués.
