Uterustumoren mit keimstrangähnlicher Differenzierung sind selten, betreffen prä- und postmenopausale Frauen der vierten bis sechsten Dekade, manifestieren sich mit Blutungsanomalien und meist vergrösserten Uteri, die als Uterus myomatosus fehlinterpretiert werden. Aufgrund des Anteils keimstrang-ähnlicher Elemente werden zwei Gruppen unterschieden, nämlich Tumoren mit nur fokal keimstrang-ähnlicher Differenzierung, die zu Rezidiv und Metastasierung neigen und Tumoren, welche eine überwiegende Differenzierung im Sinne von ovariellen Keimstrangtumoren zeigen und die eine gute Prognose aufweisen, weil zumeist die alleinige chirurgische Therapie zu rezidivfreiem Überleben führt. Aufgrund der Seltenheit der Tumoren existieren keine randomisierten Untersuchungen zur optimalen Therapie. Da über endometriale Stromasarkome mit niedrigem malignen Potential unter adjuvanter Therapie des Mammakarzinoms mit Tamoxifen berichtet wurde, ist anzunehmen, dass diese Entität in Zukunft häufiger auftritt.
