Introdução: Os tumores desmoides são tumores benignos, com proliferação fibroblástica do tecido conjuntivo do músculo, fáscia e aponeurose. Representam apenas 0,2% dos tumores de mama, acometendo mais comumente a faixa etária da adolescência até os 30 anos. Esses tumores são classificados de acordo com a localização em extra-abdominal, abdominal e intra-abdominal, sendo a forma intra-abdominal a mais prevalente. A expressão clínica desses tumores são compatíveis com algumas neoplasias, podendo apresentar-se como massas firmes, móveis e indolores, estando presente ou não a retração da mama e do mamilo ou edema cutânea. Na mamografia em geral, pode haver a mimetização de lesões malignas da mama, ou então encontramos um resultado inconclusivo, como BIRADS 0 (zero). Diante de tantas semelhanças com neoplasias malignas da mama, o diagnóstico do tumor desmoide se torna desafiador. Objetivo: Relatar o caso de uma paciente com difícil diagnóstico de um tumor raro de mama. Métodos: As informações foram obtidas por meio do acompanhamento da paciente, do diagnóstico histopatológico, da imagem fotográfica da lesão, além de revisão de prontuário e pesquisa bibliográfica nas bases de dados: Scientific Electronic Library Online (SciELO), PubMed, Google Scholar e Literatura Latino-americana e do Caribe em Ciências da Saúde (LILACS). Resultados: O.R.A.R., 58 anos, procurou o serviço de Mastologia em julho de 2018 em razão da tumoração de mama esquerda de crescimento rápido. Aventou-se a hipótese diagnóstica de tumor filoide. Solicitada mamografia BIRADS 0 e ultrassonografia de mama cujo resultado foi BIRADS IV. Prosseguiu a investigação com core biópsia, sendo o resultado histopatológico favorável para fibromatose mamária, necessitando, contudo, de diagnóstico diferencial com carcinoma metaplásico. A imuno-histoquímica direcionou para o diagnóstico de fibromatose desmoide. Diante do resultado, optou-se por prosseguir a investigação com mastectomia simples. O resultado do histopatológico foi compatível com neoplasia de células fusiformes, e a imuno-histoquímica, com tumor desmoide de mama. Após quatro meses da cirurgia, houve recidiva da lesão, que ocorreu de maneira rápida com evolução agressiva. Não havendo tecido para uma nova cirurgia, optou-se por tratamento hormonioterápico, radioterápico e quimioterápico, porém sem resposta, e a paciente veio a óbito. Conclusão: Os tumores desmoides, apesar de representarem apenas 0,2% dos tumores de mama e serem classificados como benignos, são localmente agressivos, possuindo alta recorrência local, mesmo após tratamento adequado com excisão completa. Importante, contudo, ressaltar que não cursam com metástases, necessitando repensar o diagnóstico em casos de disseminação à distância. Diante disso, é essencial que o diagnóstico seja preciso e rápido para que o tratamento seja eficaz, mantendo a paciente sob acompanhamento para identificação precoce de recidivas locais.