Therapie der Weichgewebssarkome inklusive GIST – Update 2021

Was ist neu? Neoadjuvante und adjuvante Chemotherapie Zur Risikoabschätzung einer perioperativen Chemotherapie kann der „Sarculator“ eingesetzt werden. Unter Einbeziehung von histologischem Subtyp, Tumorgröße, -grading und Patientenalter hilft er, das individuelle Rezidivrisiko zu bestimmen. Palliative Systemtherapie Zunehmende Hinweise aus Subgruppenanalysen prospektiver Studien und retrospektiven Studien sprechen dafür, dass Patienten mit bestimmten Sarkom-Subtypen auch bezüglich des Gesamtüberlebens von subtypspezifischen Kombinationstherapien schon in der ersten Therapielinie profitieren können. Die Therapieplanung in der metastasierten Situation sollte nicht nur nach patientenindividuellen Gesichtspunkten, sondern auch Sarkom-Subtyp-spezifisch erfolgen. Gastrointestinaler Stromatumor Mit Avapritinib steht ab sofort eine hochwirksame Therapie für GIST mit der bislang als therapierefraktär angesehenen PDGFRA-Exon-18-D842V-Mutation zur Verfügung. Ripretinib ist eine neue Therapieoption für Patienten, die alle derzeit zugelassenen Substanzen bereits erhalten haben. Durch eine 3-jährige adjuvante Therapie kann bei Patienten mit hohem Rezidivrisiko etwa die Hälfte aller Todesfälle in den ersten 10 Jahren Nachbeobachtung vermieden werden.