Miocardiopatía dilatada en el niño

Las miocardiopatías (MC) son enfermedades del músculo cardíaco infrecuentes, con una incidencia anual de 1.1-1.2 casos por 100.000 niños. La miocardiopatía dilatada (MCD) es la principal forma, se caracteriza por dilatación ventricular y disfunción sistólica, y es causa importante de insuficiencia cardíaca congestiva (ICC). Las etiologías en niños son múltiples, siendo idiopáticas en el 50%-70%. En la evaluación de un niño con MCD es fundamental descartar causas secundarias potencialmente reversibles. El ecocardiograma es la principal herramienta diagnóstica: permite establecer el fenotipo cardíaco, grado de compromiso funcional, y la evolución y respuesta al tratamiento médico. El pronóstico es limitado, siendo mejor en pacientes menores a 1 año al momento de presentación, post miocarditis, o con menor grado de disfunción sistólica ventricular. En los primeros 2 años post presentación alrededor de 20% tienen normalización de la función ventricular; 40%-50% fallece o requiere un trasplante cardíaco (TC) en los primeros 5 años. El tratamiento médico se basa en recomendaciones de adultos, siendo la evidencia pediátrica muy limitada. El TC es la terapia definitiva en pacientes con ICC terminal, con excelentes resultados a corto y mediano plazo. Una proporción importante de pacientes requiere estabilización en lista de espera, incluyendo asistencia mecánica circulatoria como puente a trasplante. El objetivo de este artículo es actualizar la información disponible en etiología, mecanismos fisiopatológicos, factores pronósticos, y tratamiento de la MCD en niños.

Evaluación del Compromiso Cardiovascular en niños en diálisis mediante el Índice de Masa Ventricular Izquierdo

Existe una estrecha relación entre enfermedad renal crónica (ERC) y enfermedad cardiovascular. Una de sus manifestaciones clínicas es la hipertrofia de ventrículo izquierdo (HVI), expresada como Indice de Masa Ventricular Izquierda (IMVI, gr/m2.7). En pacientes portadores de ERC con retraso de crecimiento, el cálculo de IMVI debería ajustarse corrigiendo la edad para la talla.Objetivo: Comparar el IMVI corregido por edad para la talla, con el valor calculado por edad cronológica en niños con ERC en diálisis.Pacientes y Método: Estudio de corte transversal. Se analizan ecocardiografías de pacientes portadores de ERC en diálisis entre 1-18 años, enero de 2016 a julio 2017. Se evalua IMVI ajustando el valor expresado a gr/m2.7 al percentil para la edad cronológica del niño, y luego se ajusta el valor a la edad corregida por la talla. Se usa estadística descriptiva y estudio de concordancia para las evaluaciones de IMVI calculado por edad cronológica y para edad corregida por talla.Resultados: Se incluyeron 26 pacientes, 75 ecocardiogramas. Un 56% presentó HVI usando IMVI calculado por edad cronológica vs un 46,6% al corregir la edad para la talla. Al comparar los grupos de percentiles de IMVI-edad cronológica vs IMVI ajustado a la edad para la talla real, se observó que el 18,6% de la muestra cambia de grupo de percentil, el 100% de ellos a un grupo de percentil inferior. La concordancia evaluada en base a coeficiente Kappa fue de 0,72 (concordancia perfecta > 0,8), confirmando diferencias al ajustar el IMVI para la edad corregida por la talla.Conclusión: El cálculo de IMVI por edad cronológica sobreestima el compromiso cardiovascular en niños con ERC que característicamente tienen un retraso de talla. Los resultados sugieren que el cálculo de IMVI ajustado a la edad corregida por talla otorga mayor precisión al diagnóstico de hipertrofia ventricular izquierda en este grupo de pacientes.

Reintervención Quirúrgica No Programada: un análisis de calidad de la atención

Una Reintervención Quirúrgica No Programada (RQNP) es aquella cirugía no planificada que se realiza durante los primeros 30 días como consecuencia de una cirugía primaria. En Chile, el análisis y la tasa de RQNP son un indicador de calidad.Objetivo: describir y analizar las RQNP en pediatría.Pacientes y Método: Estudio observacional de corte transversal. Se revisaron los registros clínicos de los pacientes pediátricos sometidos a RQNP en el Hospital Carlos Van Buren en un período de 5 años. Se analizó su incidencia, indicaciones y causas que se clasificaron en 1) causas atribuibles a la técnica quirúrgica; 2) causas relacionadas al tratamiento; 3) patología propia del paciente, y 4) otras causas. Se analizó además el cumplimiento de reuniones de análisis de RQNP.Resultados: Se efectuaron 23 RQNP de un total de 5503 cirugías en 5 años (0,42%). Hubo 11 RQNP de 3434 cirugías electivas realizadas y 12 RQNP de 2069 cirugías de urgencia realizadas (0,32% v/s 0,58% respectivamente, p = NS). Hubo 2 RQNP en los 82 recién nacidos operados en el período (2,43%, p < 0.01). En todos los casos se realizaron reuniones de análisis de RQNP. En 18 de los 23 pacientes sometidos a RQNP se encontró una causa atribuible a la técnica o planificación quirúrgica.Conclusiones: Las RQNP son poco frecuentes en pediatría excepto en el período neonatal. Se da total cumplimiento a la normativa nacional de reunión de análisis luego de una RQNP que indican que las causas son mayoritariamente atribuibles a la técnica o planificación quirúrgica.

Inmunodeficiencia Combinada Severa, reporte de pacientes chilenos diagnosticados durante el período 1999-2020

La inmunodeficiencia combinada severa (IDCS) corresponde a una de las formas más graves de inmunodeficiencia primaria, existiendo escasos datos nacionales sobre ésta.Objetivo: describir la epidemiología, complicaciones, pronóstico y uso de la vacuna BCG en pacientes chilenos con IDCS.Pacientes y Método: Estudio retrospectivo de pacientes diagnosticados con IDCS entre los años 1999 y 2020 por médicos inmunólogos a lo largo de Chile. El diagnóstico de IDCS se realizó conforme a los criterios propuestos por Shearer: linfocitos T (CD3+) < 300 células/µL y proliferación 10% del límite de normalidad en respuesta a fitohemaglutinina o presencia de linfocitos T de origen materno. Se obtuvieron de la ficha clínica los datos correspondientes a: sexo, edad al diagnóstico, consanguinidad, región de origen, subpoblaciones linfocitarias, diagnóstico genético, complicaciones infecciosas y no infecciosas, vacunación BCG y sus complicaciones, edad de derivación al centro de TPH y causa de mortalidad no relacionada al TPH.Resultados: se diagnosticaron 25 casos de IDCS en 22 familias entre los años 1999-2020. 78% varones, la edad media a la primera manifestación fue 2.3 meses (0-7), mientras que la edad media al diagnóstico fue de 3.4 meses (0- 7). Un 16% de los casos tenía un antecedente familiar de IDCS. Un 40% de los casos fueron diagnosticados en la Región Metropolitana. El inmunofenotipo más frecuente fue T-B-NK+ (48%). Se realizaron estudios genéticos en 69,5% de los casos, siendo los defectos genéticos en RAG2 (39%) la causa más frecuente. Un 88% de los casos recibió la vacuna Bacillus Calmette-Guerin (BCG) previo al diagnóstico, incluidos 2 pacientes con historia familiar positiva, 36% de los vacunados experimentó complicaciones de la BCG. La edad media a la derivación a trasplante fue de 7,4 meses (5-16). De los 25 pacientes, 11 fallecieron previo a la derivación a un centro de trasplante.Conclusión: En Chile existe un retraso clínicamente significativo entre las primeras manifestaciones y el diagnóstico de IDCS, así como un importante retraso en la derivación a centros de trasplante. La mayoría de los pacientes con IDCS reciben la vacuna BCG, pese a tener antecedentes familiares, y experimentan frecuentemente complicaciones de la vacuna.

Recomendación para la sospecha, manejo y seguimiento del compromiso cardiovascular en pacientes con Síndrome Inflamatorio Multisistémico en Pediatría asociado a COVID-19 (PIMS-TC). Declaración de Posición de la Sociedad Chilena de Pediatría (SOCHIPE) y Sociedad Chilena de Cardiología y Cirugía Cardiovascular (SOCHICAR)

Desde la aparición de la pandemia por SARS-CoV-2, la población pediátrica ha sido menos afectada por la enfermedad tanto en frecuencia como en severidad. Sin embargo, desde abril de este año se han reportado casos de presentación y gravedad variables, caracterizados por fenómenos inflamatorios que afectan múltiples órganos, condición denominada Síndrome Inflamatorio Multisistémico Pediátrico (PIMS). La literatura describe frecuente compromiso cardíaco, hasta en un 80%. Este se caracteriza por injuria miocárdica con significativa elevación de biomarcadores: Troponinas séricas I/T, BNP o NT-ProBNP, unido a diversos grados de disfunción ventricular, pericarditis, valvulitis y arritmias. Además, se ha evidenciado la presencia de compromiso coronario el cual puede ocurrir hasta en un 23% de los casos, en un rango que va desde dilataciones hasta aneurismas. El seguimiento cardiológico hospitalizado y ambulatorio se ha sistematizado en base a los fenotipos clínicos de presentación: injuria miocárdica (miocarditis, valvulitis, pericarditis), shock (habitualmente de tipo “vasopléjico”), manifestaciones tipo Enfermedad de Kawasaki y aquellos casos PIMS que no cumplen con la clínica de los tres precedentes. Este último grupo es el que representa el mayor desafío en el corto, mediano y seguimiento a largo plazo. Por esta razón se requiere un equipo multidisciplinario para su manejo. Considerando la alta frecuencia del compromiso cardíaco en el PIMS y la importancia de lograr un consenso en su manejo y seguimiento, se presentan estas recomendaciones según el estado actual del conocimiento de esta patología recientemente descrita.

Encefalopatía necrotizante aguda asociada a influenza A

La encefalopatía necrotizante aguda (ENA) es una patología rara, caracterizada por compromiso de conciencia y presencia de múltiples lesiones encefálicas simétricas localizadas principalmente en tálamo. Se asocia a alta letalidad e importantes secuelas.Objetivo: Describir el caso de un paciente escolar con ENA asociada a influenza-A con evolución favorable.Caso Clínico: Paciente de 6 años de edad, con historia de 3 días de evolución de síntomas respiratorios altos asociados a fiebre (39 °C). Veinticuatro horas previo a la consulta destacaba compromiso de conciencia cualicuantitativo. Se realizó punción lumbar con proteinorraquia leve. En resonancia magnética (RM) se identificó focos de restricción a la difusión bilaterales de distribución simétrica, talámicos, en cuerpos mamilares, periacueductales, de tegmento pontino, hipocampales y en ambas cápsulas externas, asociado a componente hemorrágico y edema vasogénico, sugerente de ENA. Recibió tratamiento empírico con metilprednisolona y oseltamivir. Posteriormente, se recibió resultado positivo para virus influenzaAH1. Dado diagnóstico, se decidió administrar inmunoglobulina, evolucionando lento pero favorablemente. Al alta levemente bradipsíquico, con disminución de agudeza visual, lenguaje espontáneo y marcha con apoyo. A los 6 meses de seguimiento presentaba lenguaje y marcha normales, persistiendo alteración visual a derecha.Conclusión: Nuestro paciente presentó una ENA cuyo diagnóstico y manejo oportunos se asociaron a una favorable evolución neurológica en el largo plazo. Si bien la ENA es una patología infrecuente, la morbimortalidad asociada es altísima, por lo que resulta de gran importancia tener un alto grado de sospecha, a fin de solicitar estudio imagenológico dirigido, buscar causas infecciosas relacionadas e iniciar un manejo oportuno.

Intervalos de confianza: Aclaraciones e interpretaciones en el ámbito de salud

En el marco de la estadística inferencial es común la utilización de los intervalos de confianza (IC). Los mismos que son definidos como una estimación de un rango de valores posibles en el que puede encontrarse el verdadero valor poblacional con cierto grado de confianza. En ese sentido, son frecuentes las malas interpretaciones de los IC, situación que genera problemas en las conclusiones de un estudio. Por ende, el propósito de esta carta es brindar aclaraciones y ayudar al entendimiento de los IC en el ámbito de la pediatría.

Caracterización de recién nacidos a término con deshidratación hipernatrémica

La deshidratación hipernatrémica neonatal es una condición grave y su incidencia se ha incrementado en los últimos años, repercutiendo en complicaciones que llevan a la hospitalización del recién nacido.Objetivo: Describir las características clínicas y de laboratorio de recién nacidos a término con diagnostico de deshidratación hipernatremica.Pacientes y Método: Estudio observacional descriptivo de recién nacidos a término que se hospitalizaron por deshidratación hipernatrémica entre los años 2014 y 2016. Se incluyeron recién nacidos a término mayores de 37 semanas con signos clínicos de deshidratación (mucosas secas, fontanela deprimida, llanto sin lágrimas, signos de pliegue cutáneo) y/o pérdida excesiva de peso mayor de 7% y sodio sérico mayor a 145 mEq/L. Se registraron variables sociodemográficas y bioquímicas para su análisis.Resultados: Se incluyeron 43 neonatos. El 60,5% de sus madres fueron primigestantes, el 90% de los neonatos recibieron lactancia materna exclusiva, las madres reportaron problemas en la lactancia materna en el 76,7%. La pérdida de peso al ingreso con respecto al peso de nacimiento fue de 15,3% en promedio. El 83,3% contaba con seguro de salud público. 65,1% presentó signos clínicos de deshidratación al ingreso y 83,5% signos neurológicos transitorios. El promedio de sodio fue de 155 mEq/L al ingreso. El descenso de sodio en las primeras 24 horas de manejo fue 7,74 mEq/L (0,32mEq/L por hora). La corrección de la hipernatremia fue en el 55,8% por vía oral y la estancia hospitalaria de 4 días en promedio.Conclusiones: Los problemas de alimentación se presentaron en un (76%) madres primigestantes en un (88,4%). El 90,6% de esta población administraban lactancia materna exclusiva, resultados que pueden contribuir para alertar al profesional de la salud a identificar de forma oportuna, signos de alarma y un control precoz posterior al alta del puerperio y a la toma de medidas preventivas.