paroxysmale nächtliche hämoglobinurie
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Author(s):  
Britta Höchsmann ◽  
Sixten Körper ◽  
Hubert Schrezenmeier

ZusammenfassungDas Komplementsystem, ein klassisch transfusionsmedizinisches Thema, hat in den letzten Jahren in allen Bereichen der Medizin an Bedeutung gewonnen. Komplementinhibitoren werden aufgrund eines besseren Verständnisses der Pathophysiologie unterschiedlicher Erkrankungen in einem sich stetig erweiternden Krankheitsspektrum eingesetzt. Dieses reicht von typisch komplementassoziierten Erkrankungen wie der PNH (paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie) bis hin zu akuten Krankheitsbildern mit einer Fehlregulation des Komplementsystems, wie COVID-19.


2020 ◽  
pp. 369-370
Author(s):  
Monika Engelhardt ◽  
Roland Mertelsmann ◽  
Justus Duyster

2016 ◽  
Vol 16 (2627) ◽  
Author(s):  
Rudolf Benz ◽  
Georg Stüssi ◽  
Bernhard Gerber

Praxis ◽  
2016 ◽  
Vol 105 (10) ◽  
pp. 581-586
Author(s):  
Ewelina Biskup ◽  
Magdalena Necek ◽  
Qu Changjin

Schon wieder eine Gastroenteritis? Zusammenfassung. Pfortaderthrombose (PVT) ist eine wichtige, aber oft verzögerte oder verfehlte Differenzialdiagnose bei Patienten mit Bauchschmerzen. In diesem Fallbericht präsentieren wir einen zuvor gesunden 42-jährigen Patienten mit über fünf Tage anhaltenden Schmerzen im Oberbauch. PVT ist eine häufige Komplikation bei Patienten mit Leberzirrhose, jedoch ungewöhnlich bei sonst gesunden Menschen. Genmutationen, die zu einer Hyperkoagulabilität mit thrombotischen Ereignissen im Pfortadersystem und damit zu Koagulopathien führen, müssen als mögliche Ursachen in Betracht gezogen werden. Pfortaderthrombosen sollten daher mit subakuten Bauchschmerzen in Verbindung gebracht werden. Myeloproliferative Neoplasien (MPN), paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) und das Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom sollten differenzialdiagnostisch als Grunderkrankungen berücksichtigt werden.


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