scholarly journals Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie

Author(s):  
Helga Peter
2010 ◽  
Vol 67 (12) ◽  
pp. 609-612
Author(s):  
Walter H. Reinhart

Eine 67-jährige Patientin erlitt einen Herzinfarkt. In der Koronarangiographie fand sich thrombotisches Material in Koronararterien. Ursache dafür war eine paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie, ein Stammzelldefekt, welcher durch komplementvermittelte hämolytische Schübe mit thromboembolischen Ereignissen gekennzeichnet ist. Wegen der koronaren Thrombosen wurden eine Antikoagulation und eine Antiaggregation eingeleitet. Darunter kam es zu einer intrazerebralen Massenblutung, an der die Patientin trotz zweimaliger neurochirurgischer Kraniektomie schließlich verstarb. Dieser tragische Fall zeigt, dass eine antithrombotische Behandlung immer wieder eine Gratwanderung mit ungewissem Ausgang ist.


Praxis ◽  
2016 ◽  
Vol 105 (10) ◽  
pp. 581-586
Author(s):  
Ewelina Biskup ◽  
Magdalena Necek ◽  
Qu Changjin

Schon wieder eine Gastroenteritis? Zusammenfassung. Pfortaderthrombose (PVT) ist eine wichtige, aber oft verzögerte oder verfehlte Differenzialdiagnose bei Patienten mit Bauchschmerzen. In diesem Fallbericht präsentieren wir einen zuvor gesunden 42-jährigen Patienten mit über fünf Tage anhaltenden Schmerzen im Oberbauch. PVT ist eine häufige Komplikation bei Patienten mit Leberzirrhose, jedoch ungewöhnlich bei sonst gesunden Menschen. Genmutationen, die zu einer Hyperkoagulabilität mit thrombotischen Ereignissen im Pfortadersystem und damit zu Koagulopathien führen, müssen als mögliche Ursachen in Betracht gezogen werden. Pfortaderthrombosen sollten daher mit subakuten Bauchschmerzen in Verbindung gebracht werden. Myeloproliferative Neoplasien (MPN), paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) und das Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom sollten differenzialdiagnostisch als Grunderkrankungen berücksichtigt werden.


2020 ◽  
pp. 369-370
Author(s):  
Monika Engelhardt ◽  
Roland Mertelsmann ◽  
Justus Duyster

1980 ◽  
Vol 40 (08) ◽  
pp. 682-687 ◽  
Author(s):  
L. Heilmann ◽  
U. Siekmann ◽  
H. Ludwig

2008 ◽  
Vol 68 (S 01) ◽  
Author(s):  
A Haensel ◽  
M Werling ◽  
H Schinzel ◽  
H Kölbl ◽  
M Tchirikov

2004 ◽  
Vol 61 (2) ◽  
pp. 178-186 ◽  
Author(s):  
Salama

Die erworbenen Immunhämolytischen Anämien werden nach klinischen und serologischen Kriterien in Autoimmunhämolytische Anämie (AIHA) vom Wärmetyp, Kälteagglutinin-Krankheit, Paroxysmale Kältehämoglobinurie, medikamentös induzierte Immunhämolyse und Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie unterteilt. Bei der AIHA vom Wärmetyp reagieren die Autoantikörper auch bei Körpertemperatur (37°C). Diese Antikörper gehören vorwiegend zur IgG-, selten zur IgM- und/oder IgA-Klasse. Die Ursache der Autoimmunisierung ist bei etwa 50% der Patienten unklar (idiopathische AIHA). Bei den übrigen Patienten ist die AIHA mit einer Grunderkrankung assoziiert. Die Therapie der ersten Wahl bei dieser Erkrankung ist die Gabe von Kortikoiden, allerdings brauchen die meisten Patienten langfristig zusätzlich Azathioprin oder andere Medikamente. Die Kälteagglutinine sind die Ursache der Hämolyse bei etwa 10% der Patienten mit AIHA. Die Paroxysmale Kältehämoglobinurie (Donath-Landsteiner) ist selten und kommt fast ausschließlich bei Kindern nach Infektionen vor. Medikamente sind die Ursache der Hämolyse bei rund 10% der Patienten mit AIHA. Die genaue Inzidenz der Alloimmunhämolytischen Anämie und des Morbus haemolyticus neonatorums ist nicht bekannt. Die Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie ist selten. Die Erkrankung wird durch Komplementaktivierung als Folge erworbener Membrandefekte verursacht.


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