α1-Antitrypsin Deficiency

alpha1-antitrypsin deficiency

Therapeutische Umschau ◽

10.1024/0040-5930.56.3.142 ◽

1999 ◽

Vol 56 (3) ◽

pp. 142-146 ◽

Cited By ~ 1

Author(s):

Ritscher ◽

Russi

Keyword(s):

Antitrypsin Deficiency ◽

Alpha1 Antitrypsin

Der wichtigste pathogenetische Mechanismus bei der Entstehung des Lungenemphysem ist das Ungleichgewicht zwischen der proteolytisch wirkenden Elastase aus Granulozyten und ihres endogenen Inhibitors (Elastasen/Antielastasen-Hypothese). Diese Hypothese wird klinisch durch das Krankheitsbild des alpha1-Antritrypsin-Mangels alpha1-Proteaseinhibitor-Mangel), das bei Rauchern zur frühzeitigen Entwicklung eines Lungenemphysems führt, gestützt. alpha1-Proteaseinhibitor ist ein strukturell und molekulargenetisch charakterisiertes Akutphasenprotein, das in der Leber synthetisiert wird und über die Blutzirkulation in die Lunge gelangt. Seine zentrale Funktion ist die Inaktivierung überschüssiger Neutrophilen-Elastase im Lungengewebe, die bei Entzündungen freigesetzt wird und Elastin und andere Bestandteile der extrazellulären Bindegewebsmatrix zerstört. Wir beschreiben die seit der Entdeckung des API-Mangels im Jahr 1963 gewonnenen Erkenntnisse über Epidemiologie, Klinik, Genetik und Molekularbiologie dieser Krankheit.

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An electronic nose distinguishes the exhaled breath condensates of alpha-1-antitrypsin deficiency patients and healthy controls

Pneumologie ◽

10.1055/s-0029-1214113 ◽

2009 ◽

Vol 63 (S 01) ◽

Author(s):

AR Koczulla ◽

A Hattesohl ◽

S Noeske ◽

C Vogelmeier ◽

R Bals

Keyword(s):

Electronic Nose ◽

Exhaled Breath ◽

Healthy Controls ◽

Antitrypsin Deficiency ◽

Alpha 1 Antitrypsin Deficiency ◽

Alpha 1 Antitrypsin

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Isolation of Antithrombin III from Normal and α1-Antitrypsin-Deficient Human Plasma

Thrombosis and Haemostasis ◽

10.1055/s-0038-1651853 ◽

1977 ◽

Vol 38 (02) ◽

pp. 0475-0485 ◽

Cited By ~ 13

Author(s):

Anna D. Borsodi ◽

Ralph A. Bradshaw

Keyword(s):

Enzymatic Activity ◽

Isoelectric Focusing ◽

Antithrombin Iii ◽

Factor Xa ◽

Antithrombin Activity ◽

Bovine Trypsin ◽

Normal Plasma ◽

Antitrypsin Deficiency ◽

Simplified Procedure ◽

Stimulation Of

SummaryThe plasma of individuals, hetero- or homozygous for α1-antitrypsin deficiency, contains greatly decreased amounts of antithrombin activity as assayed against factor Xa. However, heparin stimulation of the residual antithrombin activity is observed, which is comparable to that of normal plasma. Antithrombins isolated from both normal and α1-antitrypsin deficient plasma by a simplified procedure are indistinguishable in both properties and yields. The microheterogeneity observed on isoelectric focusing of both preparations can be eliminated by treatment with neuraminidase. Neither purified human antithrombin nor α1-antitrypsin, when assayed against bovine trypsin, is stimulated by heparin. These results clearly establish the unique natures of antithrombin and α1-antitrypsin and show that about 75% of the antithrombin activity measured in normal plasma is due to α1-antitrypsin. Estimates of anti thrombin III activity in normal plasma by assays dependent on enzymatic activity can probably be obtained only in the presence of heparin.

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