Vytis Bajoriūnas, Romaldas Rubikas, Paulius Gradauskas, Diana Samiatina, Algirdas Vilčinskas, Leonas JasulaitisKauno medicinos universitetoTorakalinės chirurgijos klinika,Eivenių g. 2, LT-50009 KaunasEl paštas: [email protected], [email protected]
Įvadas
Pateikiami penkių gydytų pacientų ligos istorijų duomenys, aprašoma kraujo krešumo sistemos patologija sergant paveldima plaučių emfizema.
Ligoniai ir metodai
2000–2003 metais Torakalinės chirurgijos klinikoje gydyti penki vienos giminės nariai, sirgę spontaninio pneumotorakso komplikuota plaučių emfizema. Įgimta plaučių emfizema šeimoje sirgo ir šiuo metu serga 12 žmonių. Visi ligoniai buvo operuoti. Atliktos torakotomijos, rezekuota pažeista plaučio dalis, atlikta dalinė arba visiškoji pleurektomija, drenuota pleuros ertmė.
Rezultatai
Pooperaciniu laikotarpiu visiems ligoniams padidėjo kraujavimas į pleuros ertmę. Netekto kraujo tūris buvo papildomas hemotransfuzija, šviežiai šaldytos plazmos infuzijomis. Dėl kraujavimo į pleuros ertmę ar susidariusio hemotorakso buvo atliktos trys retorakotomijos. Pakartotinių operacijų metu buvo rastas įvairaus dydžio hemotoraksas (600–1100 ml), difuzinis kraujavimas iš krūtinės sienos be aiškaus vieno kraujavimo židinio. Visi pacientai pasveiko.
Išvada
Turimi duomenys yra būdingi įgimtam alfa-1 antitripsino sintezės defektui.
Reikšminiai žodžiai: plaučių emfizema, spontaninis pneumotoraksas, pooperacinės komplikacijos, antitrombinas III
Malfunction of blood clotting associated with hereditary pulmonary emphysema
Vytis Bajoriūnas, Romaldas Rubikas, Paulius Gradauskas, Diana Samiatina, Algirdas Vilčinskas, Leonas JasulaitisClinic of Thoracic Surgery,Kaunas University of Medicine,Eivenių str. 2, LT-50009 Kaunas, LithuaniaE-mail: [email protected], [email protected]
Background / objective
There were five members of one family suffering from pulmonary emphysema complicated with spontaneous pneumothorax, treated at Kaunas Medical University Hospital since 2000 till 2003. The data from the case histories of all the patients are presented and the possible reasons for blood clotting dysfunction are discussed.
Patients and methods
Twelve members of the family have been or still are suffering from congenital pulmonary emphysema. Five members of the family were operated on. The surgey involved thoracotomy, resection of the damaged section of a lung, partial or total pleurectomy, pleural cavity drainage.
Results
All the patients underwent surgery, and in all cases the postoperative intrapleural bleeding was uncommonly intensive. In three cases rethoracotomies were performed. All patients survived.
Conclusion
The presented data characterise congenital alpha-1-antitrypsin deficiency.
Keywords: pulmonary emphysema, spontaneous pneumothorax, post-operative complications, antithrombin
Alpha-1-antitrypsin deficiency (AATD) and spontaneous pneumothorax: Guidelines do not recommend screening for AATD in patients with pneumothorax – What did we find in 10 years of clinical evidence?
