ZusammenfassungDie Leitlinie wurde im Konsens aller relevanten deutschen Fachgesellschaften
zusammen mit Patientenvertretern erstellt. Standard der prä- und
postnatalen Bildgebung von Nierenzysten ist die Sonografie, die auch im Abdomen
und inneren Genitale extrarenale Manifestationen ausschließen soll. Die
MRT hat einzelne Indikationen. Bei Verdacht auf zystische Nierenerkrankungen ist
eine kindernephrologische Vorstellung indiziert. Die pränatale Betreuung
muss auf sehr unterschiedliche Schweregrade zugeschnitten werden. Bei renalem
Oligohydramnion wird eine Entbindung in einem Perinatalzentrum der
höchsten Stufe empfohlen. Neugeborenen sollte eine Nierenersatztherapie
nicht allein aufgrund des Alters vorenthalten werden. Bei unilateraler
multizystischer Nierendysplasie ist keine funktionelle Bildgebung oder
Nephrektomie notwendig, aber (wie auch bei uni- oder bilateraler
Nierenhypo-/dysplasie mit Zysten) eine langfristige nephrologische
Überwachung. Bei der ARPKD (autosomal rezessive polyzystische
Nierenerkrankung), Nephronophthise, Bardet-Biedl-Syndrom und HNF1B-Mutationen
müssen extrarenale Manifestationen beachtet werden; eine genetische
Testung ist hier sinnvoll. Kinder mit tuberöser Sklerose,
Tumorprädispositionen (z. B. von Hippel Lindau Syndrom) oder
hohem Risiko für erworbene Nierenzysten sollten
regelmäßige Nierensonografien erhalten. Auch asymptomatische
Kinder von Eltern mit ADPKD (aut. dominanter polyzystischer Nierenerkrankung)
sollten regelmäßig auf Hypertonie und Proteinurie untersucht
werden. Eine präsymptomatische sonografische oder genetische Diagnostik
dieser Minderjährigen sollte nur nach ausführlicher
Aufklärung erwogen werden. Einfache (isolierte) Zysten sind bei Kindern
sehr selten und eine ADPKD eines Elternteils sollte ausgeschlossen sein.
Komplexe Nierenzysten bedürfen weiterer Abklärung.
