Necrose Esofágica Aguda (NEA) é uma síndrome rara, caracterizada pela presença de pigmentação escura difusa no esôfago observada por endoscopia. O diagnóstico é frequentemente incidental em pacientes com sintomas de sangramento gastrointestinal superior. Neste artigo apresenta-se o caso de um paciente do sexo masculino, de 72 anos, encaminhado ao Departamento de Cirurgia da Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo (ISCMSP) com história de dor epigástrica persistente e úlceras gástricas refratárias ao tratamento clínico. Foi realizada Endoscopia Digestiva Alta (EDA) de controle que visualizou lesão no bulbo duodenal, cuja biópsia e imunohistoquímica revelaram tumor carcinoide e neuroendócrino. Paciente foi submetido à cirurgia de enucleação de tumor na cabeça do pâncreas, evoluindo com fístula pancreática no sétimo dia de pós operatório. No décimo dia de pós-operatório, retornou ao Pronto Socorro do Serviço de Emergência com queixa de dor abdominal intensa, fezes escurecidas e presença de melena ao toque retal. A EDA diagnosticou necrose esofágica aguda. Após a identificação da NEA, foi introduzido antibioticoterapia de amplo espectro (Piperacilina + Tazobactan), sintomáticos e vigilância infecciosa, evoluindo bem ao tratamento conservador.Descritores: Necrose, Esôfago/patologia, Doença aguda, Esofagite, Tumores neuroendócrinos, Pâncreas, Endoscopia do sistema digestório