Malformações discordantes em gêmeos monozigóticos: um caso de situs inversus totalis em maternidade da baixada fluminense do Rio de Janeiro

Introdução: A ocorrência de malformações congênitas em gestações gemelares é duas vezes maior quando comparada à encontrada em gestações únicas. Os gêmeos monozigóticos frequentemente são discordantes para tais anomalias e a taxa de concordância é baixa (9-18%), uma vez que eles não são necessariamente idênticos geneticamente e o ambiente intrauterino não é uniforme. Situs inversus totalis é uma condição congênita rara, caracterizada pelo desenvolvimento das vísceras em lado oposto da topografia habitual, na qual a maior parte dos indivíduos é assintomática. Objetivo: Salientar a importância do exame ultrassonográfico durante o pré-natal a fim de se definir a corionicidade, realizar diagnóstico, acompanhamento e estabelecer condutas precoces, bem como elucidar o prognóstico em face das complicações perinatais diversas: prematuridade, malformalções fetais, óbito intrauterino, restrição de crescimento fetal e sindrome de tranfusão feto-fetal. Materiais e métodos: Relato de caso baseado na coleta de dados do prontuário de paciente acompanhada no pré-natal de alto risco de maternidade da baixada fluminense do Rio de Janeiro. Resultados: A.M.D., 18 anos, primigesta, 22 semanas, gestação gemelar monocoriônica/diamniótica, sem comorbidades conhecidas, submetida ao exame morfológico do segundo trimestre, apresentou à imagem: primeiro gemelar com dextrocardia e visibilização de quatro câmaras cardíacas, bem como estômago à direita da topografia, configurando o diagnóstico de situs inversus totalis. Ao doppler: diástole zero intermitente, com onda A positiva, diferença de peso fetal >22%, inserção placentária com cordão marginal. Gemelar 2 sem alterações. Foi realizada a rotina laboratorial e ultrassonográfica do semestre e encaminhou-se a paciente para maternidade de alto risco fetal. Desfecho obstétrico favorável, sem intercorrências. Conclusão: Relatamos uma anomalia rara, autossômica recessiva, presente em um a cada mil indivíduos e diagnosticada em ambiente intrauterino, na qual a maior partes dos acometidos é assintomática. Entre as máalformações, estão presentes as anomalias digestivas e cardíacas (5%) com transposição de grandes vasos, podendo relacionar-se diretamente com o prognóstico. Ressaltamos, por isso, a importância do diagnóstico preciso e precoce, do aconselhamento materno e da possibilidade da definição de condutas assertivas, do manejo de intercorrências e da preservação da vida e/ou aumento da sobrevida fetal.