L’approccio con analoghi della somatostatina nelle neoplasie neuroendocrine associate a sindromi neoplastiche multi-endocrine ereditarie

SommarioLe neoplasie neuroendocrine (NEN) sono un gruppo eterogeneo di tumori, a insorgenza sporadica o ereditaria nel contesto di sindromi neoplastiche genetiche. Gli analoghi della somatostatina (SSA) sono considerati il trattamento di prima linea per le forme ben differenziate, non resecabili chirurgicamente o metastatiche. In letteratura esistono pochissimi studi dedicati al trattamento con SSA nelle NEN ereditarie e la maggior parte dei dati deriva da casistiche miste con prevalenza di forme sporadiche e da piccole serie o casi clinici. La maggior parte dei dati riguardano i tumori neuroendocrini pancreatici associati a sindrome neoplastica multiendocrina di tipo 1 (MEN1). Questi tumori sembrano essere particolarmente sensibili agli SSA, data l’elevatissima espressione dei recettori somatostatinergici e lo stadio tumorale localizzato nella maggior parte dei casi. Alcuni studi su casistiche dedicate sembrano suggerire un utilizzo precoce degli SSA nella MEN1 come agenti anti-tumorali e anti-secretori.

L’acromegalia nell’anziano

SommarioUn aumento del numero di pazienti acromegalici anziani è atteso nei prossimi anni grazie ai miglioramenti apportati in campo diagnostico e terapeutico. La diagnosi di acromegalia nell’anziano può risultare insidiosa a causa di quadri clinici sfumati che possono sovrapporsi alle manifestazioni tipiche dell’invecchiamento. Non esistono criteri diagnostici specifici per l’anziano. La chirurgia si è dimostrata efficace e relativamente sicura anche nel paziente anziano che, tuttavia, presenta una buona risposta agli analoghi della somatostatina.

Caratteristiche clinico-patologiche, gestione clinica e prognosi dell’insulinoma maligno: studio multicentrico italiano

SommarioL’insulinoma maligno è un tumore neuroendocrino pancreatico estremamente raro ed è associato a una severa sindrome ipoglicemica che impatta negativamente sulla qualità di vita e sulla sopravvivenza dei pazienti affetti. La gestione terapeutica dell’insulinoma maligno è complessa sia per il controllo delle crisi ipoglicemiche, sia per il controllo della crescita tumorale. La sindrome ipoglicemica rappresenta una sfida terapeutica per l’endocrinologo in quanto spesso non è responsiva alla terapia medica sintomatica, in particolare al diazossido utilizzato in monoterapia o associato agli analoghi della somatostatina. Everolimus ha un ruolo nel trattamento delle crisi ipoglicemiche refrattarie da insulinoma maligno sia per l’azione di inibizione del rilascio di insulina che di insulino-resistenza. La chirurgia con approccio curativo dell’insulinoma maligno è raramente perseguibile a causa della diffusione metastatica, mentre la chirurgia a scopo di debulking può essere presa in considerazione in casi selezionati sia per il controllo sintomatico sia perché può aumentare l’efficacia delle terapie sistemiche o locoregionali. La terapia radiometabolica con analoghi caldi della somatostatina rappresenta un’opzione terapeutica nei pazienti con tumori a elevata espressione dei recettori della somatostatina sia per il controllo della sintomatologia che della crescita tumorale, sebbene l’esperienza negli insulinomi maligni sia piuttosto scarsa. Data la rarità della malattia, sono disponibili in letteratura solo descrizioni di singoli casi o studi condotti su casistiche limitate; pertanto, è difficile stabilire la sequenza terapeutica più efficace in questi casi. Recentemente è stato condotto uno studio multicentrico italiano, in 13 centri di riferimento, focalizzato sulle caratteristiche clinico-patologiche, sulle modalità di trattamento e sui fattori prognostici che condizionano decorso ed esito dell’insulinoma maligno allo scopo di individuare una strategia terapeutica mirata basata su criteri razionali ed evidenze cliniche. In questa rassegna verranno descritti i principali risultati dello studio che comprende una casistica tra le più ampie finora pubblicate.