ZusammenfassungDas Nephroblastom ist der häufigste bösartige Nierentumor im Kindesalter mit einem Altersgipfel um das 2.–3. Lebensjahr. Die Kinder fallen meistens durch eine schmerzlose Tumorschwellung auf. Die Diagnose wird primär durch bildgebende Verfahren (Ultraschall, CT, MRT) gestellt. Nach präoperativer Chemotherapie wird der Tumor operiert. Eine primäre Operation sollte nur bei unklarer bildgebender Diagnose und Kindern unter 6 Monaten oder über 16 Jahren erfolgen. Der Tumor muss immer histologisch aufgearbeitet und molekulargenetisch untersucht werden. Durch Chemotherapie, Operation und bei wenigen Patienten durch zusätzliche Strahlenbehandlung werden heute 90% der Kinder mit einem Nephroblastom geheilt. Dieser Fortschritt ist in erster Linie durch die verschiedenen prospektiven und randomisierten multizentrischen Studien erzielt worden. Dabei werden zwei unterschiedliche Konzepte verfolgt. Im Rahmen der SIOP (Society of Paediatric Oncology) wird eine präoperative Chemotherapie der Tumoroperation vorangestellt, während in Nordamerika (NWTS – National Wilms Tumor Study) jedes Kind mit einem Nephroblastom primär operiert wird. Postoperativ richtet sich die weitere Behandlung sowohl bei der SIOP als auch bei der NWTS nach dem erzielten lokalen Stadium und dem histologischen Befund des Tumors. In beiden großen Studiengruppen wird bei definierten Patientengruppen durch randomisierte Fragestellungen geprüft, inwieweit die Therapieintensität reduziert werden kann, ohne die sehr gute Prognose dieses Tumors zu verschlechtern. Hierdurch sollen akute Toxizitäten und Spätfolgen minimiert als auch Therapiekosten gesenkt werden. Neben dem postoperativ erzielten lokalen Stadium und dem histologischen Subtyp des Tumors werden zukünftig weitere Parameter benötigt, um eine individuellere Stratifizierung der Patienten in unterschiedliche prognostische Gruppen zu gewährleisten. So kann der in vivo response auf eine präoperative Chemotherapie als prognostischer Parameter herangezogen werden. Nach Beendigung der Behandlung ist mit dem Auftreten eines Rezidivs fast ausschließlich innerhalb der ersten beiden Jahre zu rechnen. Nach Tumornephrektomie als auch durch die Gabe nephrotoxischer und kardiotoxischer Zytostatika und der Bestrahlung sind im Langzeitverlauf entsprechende Spätfolgen zu beachten. Die Zweitmalignomrate liegt bei ca. 1%.
