Cytophotometrische Messungen an Zellen des Morbus Paget der Mamille und der Vulva

Hans Sachs

doi:10.1007/bf00673619

Morbus Paget des Skeletts

Osteologie/Osteology ◽

10.1055/s-0037-1619990 ◽

2011 ◽

Vol 20 (02) ◽

pp. 105 ◽

Cited By ~ 1

Author(s):

Stephan Scharla

Keyword(s):

Morbus Paget

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Röntgendiagnostik des Morbus Paget

Osteologie/Osteology ◽

10.1055/s-0037-1619989 ◽

2011 ◽

Vol 20 (02) ◽

pp. 128-133

Author(s):

W. Pollähne ◽

M. Pfeifer

Keyword(s):

Morbus Paget ◽

Zeichen Und Symptome

ZusammenfassungDer Morbus Paget der Knochen stellt eine lokalisierte Erkrankung des Knochenstoffwechsels dar. Am Anfang stehen Osteoklasten, die vermehrt Knochen resorbieren mit der Folge, dass es zu einer kompensatorischen Überproduktion von ungeordnetem und unreifem Geflechtknochen im Bereich der betroffenen Skelettareale kommt. Diese strukturellen Veränderungen führen zu einem weniger kompakten, vergrößerten und stärker durchbluteten Knochen, der im Vergleich zu gesundem Knochengewebe deutlich stärker zu Verformungen neigt. Die klinischen Zeichen und Symptome können sich von einem zum nächsten Patienten, je nach Anzahl der betroffenen Skelettareale sowie nach dem Ausmaß des gestörten Knochenstoffwechsels, erheblich unterscheiden. Man nimmt an, dass die meisten Patienten beschwerdefrei sind, wenngleich eine Minderheit unter einer Vielzahl von Symptomen leiden kann. Hierzu zählen Knochenschmerzen, sekundäre Gelenkprobleme aufgrund von Fehlbelastungen durch Verformungen, eine Überwärmung des Knochens durch eine verstärkte Durchblutung sowie eine Vielzahl neurologischer Komplikationen, die in den meisten Fällen durch die Einengung von Nerven des durch den Morbus Paget vergrößerten Knochens ensteht.

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Pathogenese des Morbus Paget

Osteologie/Osteology ◽

10.1055/s-0037-1619987 ◽

2011 ◽

Vol 20 (02) ◽

pp. 119-127 ◽

Cited By ~ 2

Author(s):

R. Ebert ◽

G. Baron ◽

K. Blume ◽

S. Bau ◽

F. Jakob ◽

...

Keyword(s):

Morbus Paget ◽

Genetische Veränderungen ◽

Klinische Manifestation

ZusammenfassungDer Morbus Paget des Knochens (Osteoitis deformans) ist gekennzeichnet durch einen fokal gesteigerten Knochenumbau mit initial vermehrter Resorption und reaktiv gesteigerter Neubildung von unzureichend strukturiertem Knochen. Die Erkrankung betrifft eine oder mehrere Stellen des gesamten Skeletts. Hinsichtlich der Pathogenese der Erkrankung kommt nach heutiger Kenntnis insbesondere genetischen Faktoren ein zentrale Rolle zu. Die bisher bei M. Paget und verwandten syndromalen Erkrankungen identifizierten Mutationen betreffen dabei unterschiedliche Gene (u. a. SQSTM-1/p62, VCP/p97, RANK, OPG),die jedoch ganz überwiegend mit dem RANKRezeptor assoziierten NFκB-Signalweg in Verbindung gebracht werden können. Geografische Unterschiede und eine zeitliche Dynamik der Inzidenzraten deuten darüber hinaus auf einen relevanten Einfluss von Umwelfaktoren hin. Neben mechanischen und chemischen Noxen wird in diesem Kontext insbesondere die Bedeutung einer chronischen Infektion mit Paramyxoviren kontrovers diskutiert. Zusammenfassend ist nach heutigem Kenntnisstand davon auszugehen, dass bestimmte genetische Veränderungen mit Bedeutung für das Remodeling des Knochens die Suszeptibilität für die Erkrankung erhöhen, während äußere Einflussfaktoren als Trigger für die klinische Manifestation anzusehen sind.

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Vollbild eines Morbus Paget im 21. Jahrhundert

Osteologie/Osteology ◽

10.1055/s-0038-1630132 ◽

2013 ◽

Vol 22 (04) ◽

pp. 298-301

Author(s):

C. Eisfeldt ◽

O. Brinkmann ◽

G. Lehmann ◽

Y. Stolarczyk

Keyword(s):

Morbus Paget

ZusammenfassungVorgestellt wird der Fall eines 71-jährigen Patienten, der nach der Diagnose eines Morbus Paget Ende der 1980er-Jahre nicht wieder in osteologischer, ärztlicher Kontrolle war. Nach ca. 30 Jahren erfolgte die Wiedervorstellung mit dem Vollbild eines Morbus Paget im Sinne einer monströsen Säbelscheidentibia. Der Fall soll die noch immer bestehende Relevanz der Erkrankung aufzeigen und das Behandlungskonzept demonstrieren.

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