Pathogenese des Morbus Paget

2011 ◽  
Vol 20 (02) ◽  
pp. 119-127 ◽  
Author(s):  
R. Ebert ◽  
G. Baron ◽  
K. Blume ◽  
S. Bau ◽  
F. Jakob ◽  
...  
Keyword(s):  
Morbus Paget ◽  
Genetische Veränderungen ◽  
Klinische Manifestation

ZusammenfassungDer Morbus Paget des Knochens (Osteoitis deformans) ist gekennzeichnet durch einen fokal gesteigerten Knochenumbau mit initial vermehrter Resorption und reaktiv gesteigerter Neubildung von unzureichend strukturiertem Knochen. Die Erkrankung betrifft eine oder mehrere Stellen des gesamten Skeletts. Hinsichtlich der Pathogenese der Erkrankung kommt nach heutiger Kenntnis insbesondere genetischen Faktoren ein zentrale Rolle zu. Die bisher bei M. Paget und verwandten syndromalen Erkrankungen identifizierten Mutationen betreffen dabei unterschiedliche Gene (u. a. SQSTM-1/p62, VCP/p97, RANK, OPG),die jedoch ganz überwiegend mit dem RANKRezeptor assoziierten NFκB-Signalweg in Verbindung gebracht werden können. Geografische Unterschiede und eine zeitliche Dynamik der Inzidenzraten deuten darüber hinaus auf einen relevanten Einfluss von Umwelfaktoren hin. Neben mechanischen und chemischen Noxen wird in diesem Kontext insbesondere die Bedeutung einer chronischen Infektion mit Paramyxoviren kontrovers diskutiert. Zusammenfassend ist nach heutigem Kenntnisstand davon auszugehen, dass bestimmte genetische Veränderungen mit Bedeutung für das Remodeling des Knochens die Suszeptibilität für die Erkrankung erhöhen, während äußere Einflussfaktoren als Trigger für die klinische Manifestation anzusehen sind.

Verwirrtheitssyndrom als klinische Manifestation des nicht-konvulsiven Status epilepticus

2011 ◽  
Vol 42 (01) ◽  
Author(s):  
B. Feddersen ◽  
M. Einhellig ◽  
J. Remi ◽  
S. Noachtar
Keyword(s):  
Status Epilepticus ◽  
Klinische Manifestation

Medikation und Monitoring der Psoriasis-Arthritis 2010

2010 ◽  
Vol 30 (03) ◽  
pp. 147-155
Author(s):  
M. Gaubitz
Keyword(s):  
Tnf Alpha ◽  
Psoriasis Arthritis ◽  
Klinische Manifestation

ZusammenfassungBis zu 30 Prozent der Patienten mit einer Psoriasis leiden an einer Psoriasis-Arthritis. Diese kann sich klinisch sehr unterschiedlich präsentieren: als periphere Arthritis wie auch als axiale Manifestation oder auch als Daktylitis oder Enthesitis. Keinesfalls ist die Psoriasis-Arthritis die harmlose Variante der rheumatoiden Arthritis, sondern eine häufig schwerwiegende und progressiv verlaufende Erkrankung mit bedeutsamen Komorbiditäten. Die inzwischen im internationalen Konsens erarbeiteten Therapieempfehlungen berücksichtigen die führende klinische Manifestation. Bei der peripheren Arthritis wird nach nichtsteroidalen Antirheumatika (NSAR) und gegebenenfalls intraartikulären Steroiden zum Einsatz von DMARDs, speziell Methotrexat (MTX), geraten. Bei der axialen Verlaufsform hingegen konnten DMARDs keine Wirksamkeit zeigen und sollten nicht eingesetzt werden. Bei Patienten mit Daktylitis oder Enthesitis besteht zwar keine hohe Evidenz für die Wirksamkeit der DMARDs, ein Versuch sollte aber eingeleitet werden. Ein Durchbruch in der Therapie aller klinischen Manifestationsformen war die Einführung der Biologika, speziell der TNF-alpha-Inhibitoren. Neben der beeindruckenden Wirksamkeit bei allen klinischen Symptomen (auch der axialen Erkrankung, der Daktylitis und Enthesitis) vermochten die TNF-alpha-Inhibitoren auch die radiologische Progression zu unterdrücken und verbesserten signifikant die Lebensqualität der Patienten. Für das Monitoring der Patienten stehen eine Reihe von Aktivitätsscores zur Verfügung. Diese erscheinen jedoch für die Alltagsarbeit oft umständlich. Der regelmäßige Patientenkontakt mit gründlicher Befragung, Untersuchung der Gelenke, Erfassung der subjektiven Aktivitätseinschätzung des Patienten, radiologischen Kontrollen – anfangs enger, später in größeren Abständen – sowie auch regelmäßiger Laborkontrolle ist eine gute Grundlage für eine wirksame und sichere Therapie.

Morbus Paget des Skeletts

2011 ◽  
Vol 20 (02) ◽  
pp. 105 ◽  
Author(s):  
Stephan Scharla
Keyword(s):  
Morbus Paget

Röntgendiagnostik des Morbus Paget

2011 ◽  
Vol 20 (02) ◽  
pp. 128-133
Author(s):  
W. Pollähne ◽  
M. Pfeifer
Keyword(s):  
Morbus Paget ◽  
Zeichen Und Symptome

ZusammenfassungDer Morbus Paget der Knochen stellt eine lokalisierte Erkrankung des Knochenstoffwechsels dar. Am Anfang stehen Osteoklasten, die vermehrt Knochen resorbieren mit der Folge, dass es zu einer kompensatorischen Überproduktion von ungeordnetem und unreifem Geflechtknochen im Bereich der betroffenen Skelettareale kommt. Diese strukturellen Veränderungen führen zu einem weniger kompakten, vergrößerten und stärker durchbluteten Knochen, der im Vergleich zu gesundem Knochengewebe deutlich stärker zu Verformungen neigt. Die klinischen Zeichen und Symptome können sich von einem zum nächsten Patienten, je nach Anzahl der betroffenen Skelettareale sowie nach dem Ausmaß des gestörten Knochenstoffwechsels, erheblich unterscheiden. Man nimmt an, dass die meisten Patienten beschwerdefrei sind, wenngleich eine Minderheit unter einer Vielzahl von Symptomen leiden kann. Hierzu zählen Knochenschmerzen, sekundäre Gelenkprobleme aufgrund von Fehlbelastungen durch Verformungen, eine Überwärmung des Knochens durch eine verstärkte Durchblutung sowie eine Vielzahl neurologischer Komplikationen, die in den meisten Fällen durch die Einengung von Nerven des durch den Morbus Paget vergrößerten Knochens ensteht.

Vollbild eines Morbus Paget im 21. Jahrhundert

2013 ◽  
Vol 22 (04) ◽  
pp. 298-301
Author(s):  
C. Eisfeldt ◽  
O. Brinkmann ◽  
G. Lehmann ◽  
Y. Stolarczyk
Keyword(s):  
Morbus Paget

ZusammenfassungVorgestellt wird der Fall eines 71-jährigen Patienten, der nach der Diagnose eines Morbus Paget Ende der 1980er-Jahre nicht wieder in osteologischer, ärztlicher Kontrolle war. Nach ca. 30 Jahren erfolgte die Wiedervorstellung mit dem Vollbild eines Morbus Paget im Sinne einer monströsen Säbelscheidentibia. Der Fall soll die noch immer bestehende Relevanz der Erkrankung aufzeigen und das Behandlungskonzept demonstrieren.

scholarly journals Kopfschmerz bei Parietal- und Okzipitallappenepilepsien

2020 ◽  
Author(s):  
Denise Birk ◽  
Soheyl Noachtar ◽  
Elisabeth Kaufmann
Keyword(s):  
Oder Eine ◽  
Pathophysiologische Mechanismen ◽  
Genetische Veränderungen

ZusammenfassungEpilepsiepatienten leiden überdurchschnittlich häufig unter Kopfschmerzen. Dies gilt insbesondere für Patienten mit idiopathisch generalisierten und parietookzipitalen Epilepsien. Die Häufigkeit des gemeinsamen Auftretens von Kopfschmerzen und Epilepsie überschreitet dabei die rechnerische Koinzidenz, sodass von einer Komorbidität beider Syndrome auszugehen ist. Bestärkt wird diese Hypothese durch überlappende genetische Veränderungen sowie gemeinsame pathophysiologische Mechanismen. Bis zu 62 % der Patienten mit z. B. Parietal- und Okzipitallappenepilepsie (POLE) geben Kopfschmerzen an. Diese treten v. a. nach dem Anfall (postiktal) auf und manifestieren sich am häufigsten als Migräne-ähnlicher Kopfschmerz oder Spannungskopfschmerz. Seltener kommt es zu Kopfschmerzen vor (periiktal), während (iktal) oder zwischen (interiktal) epileptischen Anfällen. Bei transienten neurologischen Ausfallsymptomen mit begleitenden Kopfschmerzen ist differenzialdiagnostisch neben der Migräne an vaskuläre Ereignisse wie Synkopen oder eine transiente ischämische Attacke zu denken.

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