Histiozytose-Syndrome
ZusammenfassungDie Histiozytosen umfassen eine Gruppe heterogener Erkrankungen ungeklärter Ätiologie mit unterschiedlichem biologischem Verlauf. Langerhans-Zellhistiozytose ist eine nicht-maligne Erkrankung des dentritischen Zellensystems, welche in einer Vielzahl von Organen auftreten kann. Single-System-Erkrankung mit Befall von einem Organsystem hat eine hervorragende Prognose, meist mit geringer Therapieintensität. Multisystemerkrankung mit Befall von Risikoorganen wie Leber, Milz, Lungen oder Knochenmark kann fatal verlaufen und wird mit systemischer Chemotherapie behandelt. Spätfolgen von Krankheitsmanifestationen umfassen Diabetes insipidus und andere Endokrinopathien, orthopädische Probleme, Lungen- /Leberfibrose oder neuropsychologische Probleme.Hämophagozytische Lymphohistiozytosen (HLH) sind reaktive und häufig tödlich verlaufende Erkrankungen und können durch einen Gendefekt, verschiedene Infektionen, rheumatische Erkrankungen oder Malignome verursacht sein. Es kommt zu einer abnormen ineffektiven Immunreaktion mit Aktivierung von Lymphozyten, Histiozyten und Hyperzytokinämie mit Fieber, Zytopenie, Hepatosplenomegalie, Hypertriglyzeridämie, niedrigem Fibrinogen, Hämophagozytose, Liquorpleozytose und niedriger NK-Zellaktivität. Die Therapie besteht aus immunomodulatorischen Medikamenten, Chemotherapie und bei primärer HLH in einer Knochenmarkstransplantation.
