Endolymphatic sac tumours

2003 ◽  
Vol 117 (8) ◽  
pp. 666-669 ◽  
Author(s):  
P. S. Richards ◽  
A. G. Clifton
Keyword(s):  
Papillary Thyroid Carcinoma ◽  
Thyroid Carcinoma ◽  
Local Excision ◽  
Petrous Bone ◽  
Endovascular Embolization ◽  
Endolymphatic Sac ◽  
Papillary Thyroid ◽  
Von Hippel Lindau ◽  
Papillary Tumour ◽  
Von Hippel Lindau Disease

We present a case of a papillary tumour of the petrous bone. The established terminology for this rare neoplasm is endolymphatic sac tumour (ELST) but the true origin remains controversial. ELSTs are associated with von Hippel-Lindau disease. They are locally invasive, highly vascular and often require endovascular embolization prior to surgery. Both radiologically and histologically ELSTs are easily mistaken for other more common tumours such as paragangliomas and renal or papillary thyroid carcinoma metastases. This is important because local excision is curative.

scholarly journals The vestibular aqueduct: site of origin of endolymphatic sac tumors

2008 ◽  
Vol 108 (4) ◽  
pp. 751-756 ◽  
Author(s):  
Russell R. Lonser ◽  
Martin Baggenstos ◽  
H. Jeffrey Kim ◽  
John A. Butman ◽  
Alexander O. Vortmeyer
Keyword(s):  
Petrous Bone ◽  
National Institutes Of Health ◽  
Endolymphatic Sac ◽  
Preoperative Imaging ◽  
Pathological Findings ◽  
Von Hippel Lindau ◽  
Vestibular Aqueduct ◽  
Endolymphatic Duct ◽  
Von Hippel Lindau Disease ◽  
Resolution Imaging

Object Although endolymphatic sac tumors (ELSTs) frequently destroy the posterior petrous bone and cause hearing loss, the anatomical origin of these neoplasms is unknown. To determine the precise topographic origin of ELSTs, the authors analyzed the imaging, operative, and pathological findings in patients with von Hippel–Lindau disease (VHL) and ELSTs. Methods Consecutive VHL patients with small (≤ 1.5 cm) ELSTs who underwent resection at the National Institutes of Health were included. Clinical, imaging, operative, and pathological findings were analyzed. Results Ten consecutive VHL patients (6 male and 4 female) with 10 small ELSTs (≤ 1.5 cm; 9 left, 1 right) were included. Serial imaging captured the development of 6 ELSTs and revealed that they originated within the intraosseous (vestibular aqueduct) portion of the endolymphatic duct/sac system. Imaging just before surgery demonstrated that the epicenters of 9 ELSTs (1 ELST was not visible on preoperative imaging) were in the vestibular aqueduct. Inspection during surgery established that all 10 ELSTs were limited to the intraosseous endolymphatic duct/sac and the immediately surrounding region. Histological analysis confirmed tumor within the intraosseous portion (vestibular aqueduct) of the endolymphatic duct/sac in all 10 patients. Conclusions ELSTs originate from endolymphatic epithelium within the vestibular aqueduct. High-resolution imaging through the region of the vestibular aqueduct is essential for diagnosis. Surgical exploration of the endolymphatic duct and sac is required for complete resection.

Endolymphatic sac carcinoma of the right petrous bone in Von Hippel–Lindau disease

2006 ◽  
Vol 13 (4) ◽  
pp. 471-474 ◽  
Author(s):  
D.P. Muzumdar ◽  
A. Goel ◽  
S. Fattepurkar ◽  
N. Goel
Keyword(s):  
Petrous Bone ◽  
Endolymphatic Sac ◽  
Von Hippel Lindau ◽  
Von Hippel Lindau Disease ◽  
The Right

Papillary Thyroid Carcinoma: How Radical Lymphadenectomy Should be Performed?

Swiss Surgery ◽  
2003 ◽  
Vol 9 (2) ◽  
pp. 63-68
Author(s):  
Schweizer ◽  
Seifert ◽  
Gemsenjäger
Keyword(s):  
High Risk ◽  
Papillary Thyroid Carcinoma ◽  
Thyroid Carcinoma ◽  
Low Risk ◽  
Papillary Thyroid ◽  
Sentinel Nodes ◽  
Fand Sich ◽  
Radical Lymphadenectomy ◽  
N Status

Fragestellung: Die Bedeutung von Lymphknotenbefall bei papillärem Schilddrüsenkarzinom und die optimale Lymphknotenchirurgie werden kontrovers beurteilt. Methodik: Retrospektive Langzeitstudie eines Operateurs (n = 159), prospektive Dokumentation, Nachkontrolle 1-27 (x = 8) Jahre, Untersuchung mit Bezug auf Lymphknotenbefall. Resultate: Staging. Bei 42 Patienten wurde wegen makroskopischem Lymphknotenbefall (cN1) eine therapeutische Lymphadenektomie durchgeführt, mit pN1 Status bei 41 (98%) Patienten. Unter 117 Patienten ohne Anhalt für Lymphknotenbefall (cN0) fand sich okkulter Befall bei 5/29 (17%) Patienten mit elektiver (prophylaktischer) Lymphadenektomie, und bei 2/88 (2.3%) Patienten ohne Lymphadenektomie (metachroner Befall) (p < 0.005). Lymphknotenrezidive traten (1-5 Jahre nach kurativer Primärtherapie) bei 5/42 (12%) pN1 und bei 3/114 (2.6%) cN0, pN0 Tumoren auf (p = 0009). Das 20-Jahres-Überleben war bei TNM I + II (low risk) Patienten 100%, d.h. unabhängig vom N Status; pN1 vs. pN0, cN0 beeinflusste das Überleben ungünstig bei high risk (>= 45-jährige) Patienten (50% vs. 86%; p = 0.03). Diskussion: Der makroskopische intraoperative Lymphknotenbefund (cN) hat Bedeutung: - Befall ist meistens richtig positiv (pN1) und erfordert eine ausreichend radikale, d.h. systematische, kompartiment-orientierte Lymphadenektomie (Mikrodissektion) zur Verhütung von - kurablem oder gefährlichem - Rezidiv. - Okkulter Befall bei unauffälligen Lymphknoten führt selten zum klinischen Rezidiv und beeinflusst das Überleben nicht. Wir empfehlen eine weniger radikale (sampling), nur zentrale prophylaktische Lymphadenektomie, ohne Risiko von chirurgischer Morbidität. Ein empfindlicherer Nachweis von okkultem Befund (Immunhistochemie, Schnellschnitt von sampling Gewebe oder sentinel nodes) erscheint nicht rational. Bei pN0, cN0 Befund kommen Verzicht auf 131I Prophylaxe und eine weniger intensive Nachsorge in Frage.

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