В период с 2000 по 2016 г. был проведен ретроспективный анализ ультразвукового обследования органов гепатобилиарной системы, селезенки, сердечно-сосудистой и мочевыделительной систем 50 пациентов с синдромом Алажилля (первая группа) и 80 пациентов с билиарной атрезией (вторая группа). Возраст детей при поступлении был 1 мес жизни. Анализ ультразвуковых изменений гепатобилиарной системы и селезенки пациентов осуществлялся в возрасте 1, 2 и 3 мес жизни; сердечно-сосудистой системы -1-3 мес; мочевыделительной системы - 1, 2, 3, 6 и 12 мес. При проведении ROC-анализа (учитывались ультразвуковые изменения, выявленные в течение 3 мес жизни) информативность изолированных ультразвуковых изменений гепатобилиарной системы в диагностике синдрома Алажилля была невысока. Однако чувствительность ультразвукового симптома “треугольного рубца” в диагностике билиарной атрезии составила 50%, специфичность - 100%, AUC - 0,750. Чувствительность изменений желчного пузыря в виде его отсутствия и формы фиброзного тяжа в диагностике билиарной атрезии составила 88%, специфичность - 72%, AUC - 0,797. Чувствительность симптома “перипортального фиброза” в диагностике билиарной атрезии составила 100%, специфичность - 88%, AUC - 0,940. Необходимо отметить, что указанные выше признаки визуализировались на фоне клиники холестаза, гепатомегалии и спленомегалии (у 100% пациентов с билиарной атрезией в возрасте 3 мес жизни). Особенно привлекательными для дифференциальной диагностики стали ультразвуковые изменения почек, проявляющиеся к 3 мес жизни с последующим достоверным увеличением частоты к 12 мес (P от 0,0295 до 0,0001). При билиарной атрезии изменения со стороны почек отсутствовали. Повышение эхогенности коркового слоя паренхимы и нарушение кортико-медуллярной дифференцировки (сокращение количества пирамид вплоть до полного отсутствия их визуализации, изменение формы пирамид) на фоне клиники холестаза имеют достаточно высокую чувствительность (70 и 64%) на фоне 100%-й специфичности в диагностике синдрома Алажилля (учитывались ультразвуковые изменения, выявленные в течение 12 мес жизни). Отмеченные при ультразвуковом исследовании изменения органов гепатобилиарной системы и селезенки, сердечно-сосудистой и мочевыделительной систем дают полезную информацию для дифференциальной диагностики и адекватной тактики ведения пациентов раннего возраста с холестазом.
Ключевые слова:
ультразвуковая диагностика, холестаз, синдром Алажилля, билиарная атрезия, симптом “треугольного рубца”, симптом “перипортального фиброза”, повышение эхогенности паренхимы почек, нарушение кортико-медуллярной дифференцировки, дети раннего возраста, ultrasound diagnostics, cholestasis, Alagille syndrome, biliary atresia, “triangular cord'''', diffuse periportal echogenicity, increased renal echogen
Imaging findings of Alagille syndrome in young infants: differentiation from biliary atresia