Registro de Errores Innatos de la Inmunidad en un Hospital Pediátrico en México

RESUMEN Antecedentes. En México las inmunodeficiencias primarias o errores innatos de la inmunidad (EII) se han reportado desde el primer informe de la Sociedad Latinoamericana de Inmunodeficiencias Primarias (LASID, Latin American Society for immnunodeficiencies). En los últimos años se ha observado como diferentes hospitales de diferentes regiones de México se han afiliado al registro de las EII en la plataforma LASID, lo cual refleja objetivamente un mayor número de pacientes diagnosticados con EII.Resultados. El Hospital Pediátrico de Sinaloa (HPS) inició su afiliación al registro de pacientes con EII en la plataforma de LASID hace tres años, durante este periodo se inició el abordaje, diagnóstico y tratamiento de casos con EII. En este periodo se han diagnosticado y tratado doce casos con EII en el HPS. El rango de edad al momento del diagnóstico fue de 2 días a 16 años, el rango de inicio de los síntomas de 19 días a 4 años, con predominio del género masculino con 67%. La EII más frecuente fue la deficiencia predominantemente de anticuerpos (33.3%), seguida de defectos en fagocitos en número o función (16.6%), desordenes autoinflamatorios (16.6%), inmunodeficiencias que afectan la inmunidad celular y humoral (16.6%), inmunodeficiencias combinadas asociadas a hallazgos sindromáticos (8.3%) y defectos en la inmunidad intrínseca e innata (8.3%). El 84% de los pacientes recibió inmunoglobulina intravenosa. Se identificó la variante patogénica en el gen WAS en un caso con síndrome de Wiskott-Aldrich. Un paciente recibió trasplante de células progenitoras hematopoyética El 33.3% de los pacientes fallecieron, 25% por sepsis y el 8.3% por hemorragia masiva.Conclusiones. El registro de las EII en los centros hospitalarios de una nación permite conocer datos epidemiológicos, incidencia, prevalencia, diagnóstico y tratamiento que favorecerán al desarrollo de nuevas políticas sanitarias para la obtención de recursos y herramientas para mejorar los modelos de atención y tratamiento de los EII. Resaltamos la importancia de que cada centro hospitalario de México registre EII en el registro en línea de LASID.