ZusammenfassungIchthyosen umfassen eine ätiologisch heterogene Gruppe von Verhornungsstörungen, die die gesamte Haut betreffen und durch sichtbare Schuppung und Verdickung der Hornhaut charakterisiert sind. Häufig besteht zusätzlich ein Erythem. Neben der Unterteilung in kongenital und nicht-kongenital unterscheidet man isolierte Ichthyosen, wie die X-chromosomal rezessive Ichthyose oder lamelläre Ichthyose, von Ichthyose-Syndromen, wie das Comèl-Netherton- oder Sjögren-Larsson-Syndrom. Kongenitale Ichthyosen sind selten und manifestieren sich unter dem Bild eines Kollodiumbabys oder als kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie. In den letzten Jahren wurden erneut wichtige Meilensteine der Ichthyoseforschung passiert, z. B. die molekulargenetische Aufklärung der Harlekin-Ichthyose und Ichthyosis vulgaris. Trotz meist fehlender kausaler Therapiemöglichkeit stellt die verbesserte Diagnostik einen großen Gewinn für Betroffene dar. Darüber hinaus existieren mannigfache symptomatische Therapieoptionen. Hilfreiche Organisationen in Deutschland stellen die Selbsthilfe Ichthyose e. V. (www.ichthyose.de) und das Netzwerk für Ichthyose und verwandte Verhornungsstörungen (NIRK) (www.netzwerk-ichthyose.de) dar.
Monostotic Fibrous Dysplasia and Ichthyosis Vulgaris ------ A Rare Association
