Zusammenfassung. In diesem Artikel befassen wir uns mit den Gallenblasenkarzinomen, sowie mit den extrahepatischen Cholangiokarzinomen, zu denen perihiläre und distale Tumore gehören. Allen diesen Tumorentitäten gemeinsam ist deren relative Seltenheit sowie die komplexe Diagnosestellung und Therapie, welche einen engen interdisziplinären Austausch erfordern. In der Therapieplanung hat ein differenzierter Einsatz der zur Verfügung stehenden diagnostischen Modalitäten zur präoperativen korrekten Einschätzung der Resektabilität dieser Tumore einen hohen Stellenwert. Insbesondere bei perihilären Cholangiokarzinomen (sogenannte Klatskin-Tumore), wo stets grössere Leberresektionen mit operativer Entfernung der extrahepatischen Gallengänge zum Erreichen einer R0-Resektion notwendig sind, ist eine detaillierte Planung des Eingriffes erforderlich. Diese muss, neben der Sicherstellung einer guten Perfusion und eines adäquaten biliären Abflusses der Leber, auch stets den Erhalt einer ausreichenden Reserve von funktionellem Leberparenchym sicherstellen. Hierzu können mittels Portalvenenembolisation und konsekutiver Hypertrophie des zukünftigen Restparenchyms auch ausgedehnte Resektionen ermöglicht werden. Für lokal fortgeschrittene perihiläre Tumore oder bei zugrundeliegender primär sklerosierenden Cholangitis kann als kurative Therapieoption eine Lebertransplantation nach neoadjuvanter Radiochemotherapie bei streng selektionierten Patienten in Betracht gezogen werden. Bei distalen Cholangiokarzinomen ist eine partielle Duodenopankreatektomie (Whipple-Operation) notwendig, während das Spektrum der operativen Behandlung der Gallenblasenkarzinome Stadien-gerecht, von einer einfachen Cholecystektomie bis zur ausgedehnten Leberresektion mit Rekonstruktion des biliären Abflusses und der vaskulären Versorgung reichen kann. Anschliessend erfolgt üblicherweise bei allen malignen biliären Tumoren eine adjuvante Chemotherapie mit Capecitabine. Im palliativen Setting kann hingegen Cisplatin-Gemcitabine das Überleben verbessern.
