KDIGO-Leitlinien 2021 zur Glomerulonephritis – Focus ANCA-assoziierte Vaskulitiden und antiglomeruläre Basalmembran-Nephritis

Was ist neu? Klinische, serologische, histopathologische Diagnostik der ANCA-assoziierten Vaskulitis Zentraler Bestandteil der Diagnostik der AAV mit renaler Manifestation sind die Bestimmung von PR3- und MPO-ANCA sowie die Nierenbiopsie. Die Behandlung sollte in einem in AAV erfahrenen Zentrum erfolgen und rasch begonnen werden. Remissionsinduktion Die Remissionsinduktion bei ANCA-assoziierter GN erfolgt mit Cyclophosphamid oder Rituximab in Kombination mit Kortikosteroiden. Die Leitlinie gibt Hilfestellung zur Therapieauswahl. Studienbasiert wird eine schnellere Steroidreduktion empfohlen. Remissionserhaltung Zur Remissionserhaltung stehen Rituximab und Azathioprin zur Verfügung. Die Leitlinie gibt Hilfestellung zu Auswahl und Dauer der Therapie, die sich insbesondere nach dem Rezidivrisiko richtet. Anti-GBM-Erkrankung Die Plasmapherese gehört zur Standardtherapie der Anti-GBM-Erkrankung, ist jedoch bei der ANCA-assoziierten GN einer Einzelfallentscheidung bei fulminantem Verlauf vorbehalten. Transplantation Eine Nierentransplantation kann bei ANCA-assoziierter GN nach mindestens 6-monatiger Remission unabhängig vom ANCA-Status erfolgen, bei Patienten mit Anti-GBM-Erkrankung nur nach negativem Antikörpernachweis.

Histopathologische Differenzialdiagnostik von Kristall-Arthritiden

ZUSAMMENFASSUNGWenngleich Kristall-induzierte Gelenkerkrankungen mehrheitlich auf klinischen, serologischen und bildgebenden Diagnosekriterien beruhen, kann die histopathologische Diagnostik einen wesentlichen Beitrag leisten. Ein umfassendes Spektrum dieser histopathologischen Differenzialdiagnostik ist im Gelenk-Pathologie- und im Gelenk-Partikel-Algorithmus dargelegt. Dies ist dahingehend von Bedeutung, da oft erst durch diese histopathologische Diagnostik Erkrankungen erkannt werden können, welche in der initialen klinischen Diagnostik nicht berücksichtigt worden sind. Die wichtigsten Kristall-induzierten Gelenkerkrankungen und deren Differenzialdiagnosen umfassen folgende Depositionen: Urat-Kristalle, Kalziumpyrophosphat-Kristalle, kalkartige Depositionen (basisches Kalziumphosphat, Kalziumkarbonat), Knochen-Trabekelfragmente, Blutungsresiduen (Hämosiderin-Granula, Hämatoidin-Konkremente, Gandy-Gamna-Körper, Formalin-Pigment), Lipideinschlüsse und Amyloid-Depositionen. Wesentlich für die Qualität der Diagnostik ist die Übersendung des Gewebes in unterschiedlichen und somit getrennten Fraktionen, da diese krankhaften Veränderungen multifokal im Gelenk vorliegen können. Die Gewebeübersendung erfolgt üblicherweise in 5 % gepuffertem Formalin. Bei der Fragestellung nach Urat-Kristall-Arthritis bzw. Urat-Arthropathien empfiehlt sich die Übersendung eines Teil der Gewebeproben in Alkohol und einer anschließenden wasserfreien bzw. wasserreduzierten Entwässerung, da Urat-Kristalle wasserlöslich sind und bei Wasserkontakt insbesondere aus kleinen Geweben herausgelöst werden können. Diese Modalität stellt aber keine Notwendigkeit dar, da Kristallablagerungen im Allgemeinen auch indirekt, über das Gewebe-Reaktionsmuster (z. B. Urat-Tophus) und über die oft erhaltenen Kristallmatrix mittels der Histopathologie nachweisbar sind.

Orbitale Amyloidose – Vergleich zweier unterschiedlicher klinischer Verläufe

Zusammenfassung Hintergrund Die primär lokalisierte orbitale Amyloidose (PLOA) ist ein sehr seltenes Krankheitsbild und muss gegenüber einer systemischen Amyloidose abgegrenzt werden. Im Gegensatz zu der isolierten Manifestation kann ein systemischer Befall mit potenziell lebensbedrohlichen Folgen einhergehen. Aber auch der isolierte Befall der Orbita kann zu schwerwiegenden ophthalmologischen Komplikationen führen. Material und Methoden Es werden 2 Fälle einer PLOA beschrieben und die notwendige ophthalmologische, internistische und histopathologische Diagnostik erläutert. Ergebnisse Der 1. Fall handelt von einer 71-jährigen Patientin mit einer PLOA, die sich als eine gelbliche, leicht höckerige, subkonjunktivale Prominenz im nasal unteren Quadranten ohne weitere ophthalmologische Auffälligkeiten präsentierte. Die Patientin war beschwerdefrei. Eine systemische Manifestation wurde ausgeschlossen. Im Follow-up über 4 Jahre kam es zu einer langsamen Progression, okuläre Komplikationen traten nicht auf. Der 2. Fall beschreibt einen 72-jährigen Patienten mit einer PLOA der temporal oberen Bulbuszirkumferenz mit sonst ähnlichem klinischem Bild wie bei Fall 1, bei dem es im Krankheitsverlauf jedoch zu multiplen ophthalmologischen Komplikationen (Ptosis, Protrusio bulbi, Diplopie, Sekundärglaukom, perforiertes Hornhautulkus bei neurotropher Keratopathie) kam. Mehrfach wurde eine perforierende Keratoplastik durchgeführt. Durch eine Radiatio konnte eine Befundstagnation erreicht werden, das Follow-up liegt bei 4 Jahren. Schlussfolgerung Die PLOA kann zu visus- und bulbusbedrohenden Komplikationen führen. Eine exakte Diagnosestellung ist für das weitere diagnostische und therapeutische Vorgehen ausgesprochen wichtig, um potenziellen lokalen und systemischen Komplikationen entgegenzuwirken. Interindividuell verschiedene Verläufe sind dabei zu berücksichtigen.

Moderne histopathologische Klassifikation und Klinik der Weichteiltumoren

Zusammenfassung. Weichteiltumoren bilden eine sowohl klinisch wie auch histopathologisch heterogene Gruppe von mesenchymalen Neoplasien. Einige der gutartigen Weichteiltumoren wie Lipome sind verbreitet, während die klinisch aggressiven Sarkome sehr selten sind. Die prä-operative bildgebende und bioptische Abklärung von Weichteilschwellungen verhindert falsche Behandlung und sollte bei allen grossen und tief liegenden Läsionen obligatorisch stattfinden. Die früher ausschliesslich mikroskopisch basierte Klassifikation der mesenchymalen Neoplasien wurde in den letzten Dekaden durch neue Erkenntnisse der Genetik dieser Tumoren ergänzt und modifiziert. Die präzise histopathologische Diagnostik setzt heutzutage die multimodale Anwendung moderner diagnostischen histopathologischen Methoden, inklusive Molekulargenetik (FISH, RT-PCR), voraus und ist in vielen Fällen nur in spezialisierten Zentren durch auf mesenchymale Neoplasien spezialisierten Pathologen mit auf grossen Fallzahlen basierenden Erfahrung möglich. Enge multidisziplinäre Zusammenarbeit diverser Fachrichtungen (Radiologie, Pathologie, orthopädische-, viszerale- plastische- / rekonstruktive-, Thorax-Chirurgie, Radioonkologie, Onkologie), im Rahmen der Sarkomboarde bietet den Patienten beste Chancen für eine optimale Gestaltung der Diagnostik, der Therapie und der Nachsorge wie auch die Möglichkeit der Teilnahme an Studienprotokollen.