A case of chronic progressive chorea

Patient T., whom I have the honor to present to the Society, suffers from the form of the disease that, according to a typical picture, can be defined as chorea chronica progressiva. The first to emerge from chronic progressive chorea as a separate nosological unit was the American neuropathologist Huntington, in honor of whom chronic chorea was called Huntingtons chorea for a long time, in contrast to chorea minor, first described by Sydenham; the latter is a more common form of Witta's dog and carries on itself all the signs of an acute infectious disease.

Huntington-Krankheit und Chorea minor

Die Huntington-Krankheit war ein wichtiges Beispiel, an dem die Problematik prädiktiver genetischer Testung diskutiert wurde. Ebenso wie andere Bewegungsstörungen schließt sie nichtmotorische Symptome und eine Prodromalphase ein. Als rasch progrediente monogenetische Erkrankung ist sie eine wichtige Modellerkrankung zur Erforschung neurodegenerativer Pathomechanismen und eine der ersten Bewegungsstörungen, für die kausale Therapien greifbar nahe scheinen.

Die Anfänge einer differenzierten Neuropsychopharmakotherapie bei Kindern und Jugendlichen. Untersuchung zur Psycho- und Neuropharmakologie in den 40er und 50er Jahren des vorigen Jahrhunderts

Zusammenfassung. Fragestellung: Die Ansätze einer differenzierten Neuropsychopharmakotherapie bei Kindern und Jugendlichen lassen sich bis in die 40er und 50er Jahre des vorigen Jahrhunderts zurückverfolgen. Bestimmte Störungsbilder aus den Bereichen der Psychiatrie und Neurologie konnte man bereits mit einer Vielzahl von Präparaten behandeln. Methodik: Eine umfangreiche Sichtung von exakt 700 stationären Krankenakten von unter 18-jährigen Patienten der Universitätsnervenklinik Jena der Jahre 1942 bis 1945 und 89 Ambulanzblättern der konsiliarisch betreuten Kinder des Trüperschen Erziehungsheimes in Jena von 1946 bis 1954 wurde unter diesem Gesichtspunkt vorgenommen. Ergebnisse: Eine differenzierte Therapie erfolgte zum Beispiel bei Angst- und Erregungszuständen, hyperkinetischen Syndromen, Enuresis, Migräne, Schlafstörungen, Epilepsie, Chorea minor, Spastik, Neuralgien, Neuritiden, Schwindel, Schmerzzuständen, Tetanien und Lues. Schlussfolgerung: Die Intervention bei psychischen Erkrankungen war allerdings vor der Ära der Entwicklung von Neuroleptika und Antidepressiva relativ unspezifisch. So fand bei neurovegetativen Störungen, Psychoneurosen und verschiedenen Psychopathieformen eine Vielfalt von Präparaten Anwendung. Eingesetzt wurden insbesondere die Barbiturate in reiner Form oder Kombination. Da psychische Störungen häufig durch körperliche Erkrankungen bedingt waren, konnten diese ursächlich durch den Einsatz von Chemotherapeutika behoben bzw. gebessert werden. Auch andere somatische Therapien, wie die Krampfbehandlung mit Kampfer und Cardiazol, die Malariakur und die Insulinschockbehandlung, aber auch die Elektrokrampftherapie, wurden insbesondere bei schizophrenen Patienten eingesetzt. Schlüsselwörter: Kinder- und Jugendpsychiatrie, Beginn der Neuropsychopharmakotherapie, Krampfbehandlung, Universitätsnervenklinik Jena, Erziehungsheim von Johannes Trüper

Schizophrenieforme Symptomatik bei Chorea minor

Die Chorea minor (Sydenham), die häufigste erworbene Ursache für Bewegungsstörungen im Kindesalter, ist gekennzeichnet durch unwillkürliche und abrupte Bewegungsmuster. Bei einem Teil der Patienten treten zusätzlich neuropsychologische Dysfunktionen und psychiatrische Störungsbilder wie Angst-, Zwangs-, und Tic-Störungen auf. Psychotische Symptome wurden dabei bisher nur selten beschrieben (n = 4, davon zwei Fallberichte sowie eine prospektive und eine retrospektive Studie). Wir berichten von einer 12-jährigen Patientin mit akuter paranoid-halluzinatorischer Symptomatik und choreatiformer Bewegungsstörung. Die Kombination der im Hinblick auf die paranoid-halluzinatorische Symptomatik wirksamen antipsychotischen Therapie mit hochdosiertem Prednisolon verbesserte die weiterbestehende Negativ-Symptomatik und führte zu einer vollständigen Remission der Bewegungsstörung. Nach Reduktion der Steroide traten eine Verschlechterung der Negativ-Symptomatik und ein Rezidiv der Bewegungsstörung ein. Ursächlich für die Schizophrenie wird eine Funktionsstörung des Corpus Striatum vermutet, welche sekundär das Arbeitsgedächtnis und den für kognitive Flexibilität bedeutsamen präfrontalen Kortex beeinträchtigt. Als Ursache der Chorea minor gilt eine postinfektiöse autoimmun-mediierte Störung der Basalganglienfunktion, ausgelöst durch einen vorausgegangenen Streptokokken-Infekt. Der Morbus Huntington und der Morbus Wilson sind Bewegungsstörungen, die auf einer Basalgangliendysfunktion beruhen und zudem häufig mit psychotischen Symptomen assoziiert sind. Ähnlich könnte die Kombination aus psychotischer und choreatiformer Symptomatik unserer Patientin auf einer Basalgangliendysfunktion beruhen. Die Negativ-Symptomatik wäre durch eine sekundäre Störung präfrontal kortikaler Strukturen erklärbar.