Anomalie cardiovascolari in pazienti con malattia renale policistica autosomica dominante

La malattia autosomica dominante policistica renale (ADPKD) è la malattia genetica più comune in nefrologia. Due geni sono stati implicati nello sviluppo della malattia: PKD1 sul cromosoma 16 (85%) e PKD2 sul cromosoma 4 (15%). La ADPKD è clinicamente caratterizzata da coinvolgimento renale ed extrarenale espresso con la comparsa di manifestazioni cistiche e non cistiche. Dal momento che le complicanze cardiovascolari sono la principale causa di morbilità e mortalità, questa revisione si propone di analizzare il coinvolgimento cardiaco e vascolare in ADPKD. L'ipertensione è uno dei sintomi più frequenti e comune e si verifica in circa il 60% dei pazienti prima della comparsa di disfunzione renale. L'effetto dell'ipertensione sulla progressione verso stadi terminali della malattia renale, rende tale fattore di rischio uno dei più importanti e potenzialmente trattabili in ADPKD. L'ipertrofia ventricolare sinistra, spesso rilevata in questi pazienti, rappresenta un altro importante fattore di rischio indipendente per morbilità e mortalità cardiovascolare nella ADPKD. Altre anomalie come la disfunzione diastolica biventricolare, la disfunzione endoteliale e l'aumento dello spessore intima-media carotideo sono presenti anche in giovani pazienti con ADPKD con normale pressione sanguigna e la funzione renale ben conservata. Gli aneurismi intracranici, quelli extracranici e i difetti valvolari cardiaci sono altre manifestazioni cardiovascolari di comune riscontro nei pazienti con ADPKD. Il trattamento precoce dell'ipertensione mediante l'uso di agenti bloccanti del sistema renina-angiotensina-aldosterone potrebbe svolgere un effetto nefroprotettivo e ridurre l'insorgenza di complicanze cardiovascolari nei pazienti con ADPKD.

Aneurismi intracranici problematici Chirurgia e terapia endovascolare a confronto

The surgical technique used for cerebral aneurysms is still considered a delicate procedure but surgeons' skill yields excellent results in the majority of regular aneurysms. Moreover, the endovascular treatment with detachable coils has become a routine procedure and at present the discussion about the best indication for treating the aneurysms is lively. We present our series of 361 aneurysms treated in six years with 267 surgical procedures and 94 endovascular treatments. The indication for endovascular treatment in our Department is usually put for aneurysms of the basilar trunk, basilar bifurcation, infraclionid tract of the Internal Carotid artery, in patients with higher H&H grade (3–4) and in older patients with poor general condition. The global mortality of endovascular cases was 21% while in the surgical series the global mortality was 15%. We must consider that 60% of endovascular cases were in grade 3–4 of Hunt&Hess while in the surgical series only 40% were in the same situation. Only 2.7% of the cases (10 patients) were a really difficult problem for each separate technique. In these cases a combination of surgical and endovascular procedure was adopted and in only five cases was it possible to treat the aneurysms properly. In our opinion, a combined approach can be useful only in some selected cases but we should take into account the fact that nowadays surgery has reached the upper limits of its technique while, on the contrary, the endovascular technology is still in progress.