Nouveautés dans le syndrome des anticorps antiphospholipides en réanimation

Le syndrome des anticorps antiphospholipides (SAPL) est une maladie auto-immune systémique définie par la survenue d’événements thrombotiques ou obstétricaux associés à la positivité persistante (au moins 12 semaines) d’anticorps antiphospholipides (aPL). Le SAPL peut conduire les malades en réanimation sous la forme d’un orage thrombotique, appelé « syndrome catastrophique des anticorps antiphospholipides » ou CAPS. Il a été défini comme la survenue en moins de sept jours d'au moins trois atteintes d'organes, de tissus ou de systèmes, liées à des thromboses microvasculaires prouvées chez des malades ayant des titres d'anticorps antiphospholipides élevés. Il a fait l’objet d’un consensus international avec élaboration de critères internationaux de classification. Les thromboses peuvent intéresser tous les vaisseaux et tous les organes. Lorsqu’elles sont microvasculaires, elles réalisent la forme typique du CAPS et ne peuvent être diagnostiquées que par la biopsie de l’organe atteint. La thrombopénie est le maitre signe biologique du syndrome. Elle est quasi constante, parfois profonde et souvent associée à une anémie sans réaliser fréquemment un syndrome de microangiopathie thrombotique. Il s'agit d'une maladie très rare, rendant quasiment impossible les essais cliniques randomisés. L’anticoagulation est le seul traitement à avoir été associé à une diminution de la mortalité dans plusieurs cohortes. Une triple thérapie associant une anticoagulation, une corticothérapie à forte dose et soit des échanges plasmatiques soit des immunoglobulines intraveineuses a été retenue comme le traitement de référence des malades graves. Le pronostic du CAPS reste sévère avec une mortalité à un an des patients admis en réanimation de l’ordre de 34 %. Compte tenu de la rareté et de la sévérité de ce syndrome, une prise en charge diagnostique et thérapeutique collégiale entre médecins intensivistes et internistes est indispensable.

Urgences dermatologiques en réanimation : infections nécrosantes de la peau et des parties molles et toxidermies graves

Les urgences dermatologiques nécessitant une admission en réanimation sont rares mais associées à une mortalité élevée et à de lourdes séquelles à long terme. Elles sont essentiellement représentées par les infections nécrosantes des tissus mous (également appelées : dermohypodermites bactériennes nécrosantes-fasciites nécrosantes [DHBN-FN]) et par les toxidermies graves que sont les nécrolyses épidermiques (comprenant le syndrome de Lyell ou nécrolyse épidermique toxique [NET], le syndrome de Stevens-Johnson [SJS] et le DRESS (drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms)). Elles ont pour caractéristiques communes un diagnostic souvent difficile, la nécessité d’une approche multidisciplinaire et de soins paramédicaux lourds et spécifiques, imposant fréquemment le transfert dans un centre expert. Le traitement des DHBN-FN est médicochirurgical, associant un débridement chirurgical précoce et une antibiothérapie probabiliste à large spectre. La présence de signes de gravité locaux (nécrose, crépitation, douleur intense) ou généraux (sepsis, choc septique) est une indication d’urgence à l’exploration chirurgicale. Sa précocité est le principal facteur pronostique modifiable, les recommandations de thérapeutiques complémentaires (immunoglobulines intraveineuses, oxygénothérapie hyperbare, pansement à pressions négatives, ...) reposant à ce jour sur un faible niveau de preuve. L’élément essentiel de la prise en charge des toxidermies graves est la recherche et l’arrêt du médicament imputable, facteur essentiel du pronostic. Le SJS et le NET, en général associés à une ou plusieurs atteintes muqueuses, entraînent dans les formes les plus graves une défaillance cutanée aiguë. La prise en charge repose sur les soins de support (correction des troubles hydroélectrolytiques, prévention de l’hypothermie, prévention et traitement des épisodes infectieux, analgésie et anxiolyse, soins locaux). Les complications infectieuses et respiratoires sont les principales causes de décès à la phase aiguë. Aucun traitement spécifique n’a fait la preuve de son efficacité à ce jour. Le diagnostic de DRESS est difficile, et la prise en charge doit être multidisciplinaire. Sa gravité tient aux possibles atteintes viscérales associées (hépatique, rénale et cardiaque) qui justifient dans les formes graves d’une corticothérapie urgente.