Was ist neu?
Anamnese Der neue Fragebogen der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie (DGP) erleichtert die Erhebung der komplexen Anamnese bei interstitiellen Lungenerkrankungen.
Bildgebende Diagnostik Die Veröffentlichung des Fleischner Society White Papers betont die Bedeutung der hochauflösenden Computertomografie (HRCT) bei der Diagnostik der IPF. Die neuen internationalen Leitlinien betonen den Stellenwert der interdisziplinären Diskussion auch bereits vor der invasiven Diagnostik, insbesondere bei nicht eindeutigen interstitiellen Veränderungen.
Invasive Diagnostik Die histologische Diagnostik der fibrotischen Veränderungen wird bei untypischen CT-Befunden bzw. bei den unstimmigen Ergebnissen der Anamnese, der Laborbefunde und der bildgebenden Diagnostik gefordert. Die videoassistierte Thorakoskopie (VATS) mit Keilexzision ist weiterhin der Goldstandard. Die Bronchoskopie mit transbronchialer Kryobiopsie als diagnostische Alternative hat zunehmend an Bedeutung gewonnen.
Therapie Die 2017 veröffentlichten deutschen Leitlinien zur medikamentösen Therapie der IPF standardisieren das therapeutische Vorgehen. Die Behandlung mit einem der beiden zugelassenen antifibrotischen Medikamente (Pirfenidon, Nintedanib) sollte zeitnah nach Diagnosestellung begonnen werden und ist als Dauertherapie durchzuführen. Bei Unverträglichkeit bzw. Krankheitsprogress kann auf ein Alternativpräparat umgestellt werden. Von Kombinationstherapie beider Wirkstoffe wird abgeraten.
