Intrahepatische Cholestase und aplastische Anämie nach Prajmalin-Einnahme

1988 ◽  
Vol 66 (6) ◽  
pp. 264-270 ◽  
Author(s):  
R. Lenzen ◽  
H. Gottesbüren ◽  
F. Borchard ◽  
M. Wienbeck ◽  
G. Strohmeyer
Keyword(s):  
Aplastische Anämie ◽  
Intrahepatische Cholestase

New developments in hematopoetic stem cell transplantation

2002 ◽  
Vol 59 (11) ◽  
pp. 571-576 ◽  
Author(s):  
Gratwohl
Keyword(s):  
Stem Cell ◽  
Stem Cell Transplantation ◽  
Ältere Patienten ◽  
Solide Tumoren ◽  
Aplastische Anämie ◽  
New Developments ◽  
Lymphoproliferative Erkrankungen ◽  
Hematopoetic Stem Cell ◽  
Angeborene Erkrankungen ◽  
Hematopoetic Stem Cell Transplantation

Die Transplantation hämatopoietischer Stammzellen umfasst heute Stammzellen aus Knochenmark, peripherem Blut oder Nabelschnurblut. Leukämien, Lymphoproliferative Erkrankungen, aplastische Anämie und schwere angeborene Erkrankungen des Knochenmarkes sind Hauptindikationen für allogene, lymphoproliferative Erkrankungen, Leukämien, solide Tumoren und schwere Autoimmunkrankheiten Hauptindikationen für autologe Transplantationen. Neue Verfahren wie reduzierte Konditionierung und selektive Gabe von Spenderlymphozyten eröffnen die Stammzelltransplantation auch für ältere Patienten und für solche mit vorbestehender Komorbidität. Wenn immer möglich, wird die Transplantation ab Diagnose in den Behandlungsplan integriert. Die Wahl des Verfahrens und des geeigneten Zeitpunktes wird nach individuellem Risikoprofil erstellt. Alter oder Diagnose sind nicht mehr alleinige Entscheidungskriterien. Als etablierte Therapieform dürfte die hämatopoietische Stammzelltransplantation als Modell dienen für Stammzelltransplantationen auch anderer Organe.

Autoimmunhämolytische Anämie als seltene Nebenwirkung einer Therapie mit Pembrolizumab bei metastasiertem Melanom

2019 ◽  
Vol 45 (12) ◽  
pp. 593-598 ◽  
Author(s):  
C. Pföhler ◽  
S. Koch ◽  
L. Weber ◽  
C. S. L. Müller ◽  
T. Vogt
Keyword(s):  
Checkpoint Inhibitors ◽  
Pure Red Cell Aplasia ◽  
Red Cell ◽  
Sich Eine ◽  
Coombs Test ◽  
Aplastische Anämie ◽  
Red Cell Aplasia ◽  
Autoimmunhämolytische Anämie ◽  
Letale Verläufe

ZusammenfassungCheckpoint-Inhibitoren wie Pembrolizumab, Nivolumab und Ipilimumab stellen unverzichtbare Wirkstoffe zur Behandlung fortgeschrittener oder metastasierter Melanome dar. Durch eine Aktivierung zytotoxischer T-Zellen durch diese Substanzen kommt es neben einer antitumoralen Immunantwort bei vielen Patienten auch zu einer Vielzahl an immunvermittelten Nebenwirkungen, die jedes Organ des Körpers betreffen können. Neben häufigen autoimmun vermittelten Nebenwirkungen, wie z. B. einer Kolitis, einer Pneumonitis, einer Thyreoiditis und einer Hypophysitis, die in der Regel rasch erkannt werden, können auch seltene Nebenwirkungen auftreten, die initial oft nicht direkt als Nebenwirkung der Therapie interpretiert werden.Bei einer 66 Jahre alten Patientin wurde ein Melanom am linken Unterschenkel exzidiert (Typ NMM, Tumordicke 3 mm; BRAF, NRAS und c-Kit jeweils Wildtyp), Sentinelnodebiopsie inguinal positiv, darauffolgende Lymphknotendissektion ohne Metastasennachweis. Sechs Monate später traten inguinale Lymphknotenfiliae sowie mehrere kutane Metastasen am linken Bein auf. Es erfolgte eine knappe Resektion in toto mit anschließender adjuvanter Radiatio (inguinal und Knie links, GRD 45 Gy). Bereits einige Wochen später zeigten sich am linken Bein erneut mehrere kutane Filiae sowie Lymphknotenfiliae inguinal und iliakal links. Aufgrund des mittlerweile ausgebildeten massiven Lymphödems wurde bei nicht-operabler, lokoregionärer Metastasierung 2016 eine Therapie mit Pembrolizumab begonnen.Nach der 12. Gabe bildete sich eine normochrome, normozytäre Anämie mit transfusionsbedürftigem Hämoglobin (Hb)-Abfall bis auf 8,4 mg/dl aus. Gastro- und koloskopisch konnte keine Blutungsquelle nachgewiesen werden, mittels Knochenmarksbiopsie wurden eine Infiltration des Knochenmarks durch Melanomzellen sowie eine Pure Red Cell Aplasia ausgeschlossen. Bei erhöhter LDH, erniedrigten Werten für Haptoglobin und Retikulozyten sowie positivem direkten Coombs-Test für c3d wurde die Diagnose einer autoimmunhämolytischen Anämie (AIHA) mit Beteiligung aller Vorstufen der roten Reihe gestellt und eine Therapie mit Methylprednisolon begonnen. Bei jedem Versuch die Therapie mit Pembrolizumab nach Stabilisierung des Hb-Wertes fortzuführen, zeigte sich ein erneuter transfusionsbedürftiger Abfall auf Hb-Werte von bis zu 6 mg/dl. Wir entschieden uns die Therapie mit Pembrolizumab nach 15 Zyklen bei kompletter Remission der Metastasen zu beenden; seitdem zeigen sich in Laborkontrollen normwertige Hb-Werte. Da sich nach einigen Monaten erneut ein Progress ausbildete, wurde bei negativem BRAF-Mutationsstatus eine Therapie mit Nivolumab begonnen, hierunter kam es nicht zur erneuten Ausbildung einer AIHA.Die Entwicklung einer Anämie ist eine seltene Nebenwirkung einer Therapie mit Checkpoint-Inhibitoren. Als weitere Ursache wurde neben der hier gezeigten AIHA auch die aplastische Anämie als immunvermittelte Nebenwirkung beschrieben. In den wenigen bisher publizierten Fällen bildete sich die Anämie i. R. der Therapie mit Checkpoint-Inhibitoren frühzeitig aus und zeigte oft ein zögerliches Ansprechen auf Steroide. Bisher sind nur wenige Fälle beschrieben, bei denen eine Re-Exposition ohne erneutes Aufflammen der Anämie möglich war. Trotz immunsuppressiver Therapie sind letale Verläufe beschrieben. Dies verdeutlicht die Notwendigkeit regelmäßiger Laboruntersuchungen unter und nach der Therapie mit Checkpoint-Inhibitoren. In unserem Fall kam es erfreulicherweise nach erneuter Gabe eines Checkpoint-Inhibitors nicht zum erneuten Auftreten der AIHA. Ob dies dem Wechsel von Pembrolizumab zu Nivolumab geschuldet ist, muss derzeit leider unbeantwortet bleiben.

Die Progressive Familiäre Intrahepatische Cholestase (Morbus Byler): Aktuelles zu Genetik und Therapie

2000 ◽  
Vol 212 (2) ◽  
pp. 64-70
Author(s):  
W. Rebhandl ◽  
F. X. Felberbauer ◽  
W. D. Huber ◽  
S. Puig ◽  
K. Paya ◽  
...  
Keyword(s):  
Intrahepatische Cholestase

Aplastische Anämie

2010 ◽  
pp. 89-90
Keyword(s):  
Aplastische Anämie

Aplastische Anämie

2016 ◽  
pp. 85-94
Author(s):  
Th. Kühne
Keyword(s):  
Aplastische Anämie

Familiäre rezidivierende intrahepatische Cholestase Typ Tygstrup-Summerskill-Walshe

1980 ◽  
pp. 326-328 ◽  
Author(s):  
G. Dockter ◽  
Jutta Müller
Keyword(s):  
Intrahepatische Cholestase

Aplastische Anämie

2020 ◽  
pp. 367-368
Author(s):  
Monika Engelhardt ◽  
Roland Mertelsmann ◽  
Justus Duyster
Keyword(s):  
Aplastische Anämie

46.2 Aplastische Anämie

2010 ◽  
Keyword(s):  
Aplastische Anämie

Aplastische Anämie

2015 ◽  
pp. I4.1-I4.6
Author(s):  
M. FÜHRER
Keyword(s):  
Aplastische Anämie
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