ZusammenfassungSeit dem Nachweis boviner spongiformer Enzephalopathie (BSE) unter Rindern in Deutschland im November 2000 ist die Gefahr, an der neuen Variante der Creutzfeld-Jakob-Krankheit (vCJD) zu erkranken, auch hierzulande größer geworden. Diese Übersicht schildert die Differenzialdiagnostik von Demenzerkrankungen mit initialen psychiatrischen Auffälligkeiten im jüngeren und höheren Alter. Besonderer Wert wird auf die Unterschiede zwischen der sporadischen Creutzfeld-Jakob-Krankheit (sCJD) und der vCJD gelegt. Neben den klinischen und initial meist psychiatrisch geprägten Verläufen werden neuere laborchemische, molekulargenetische und neuroradiologische Aspekte dieser beiden Prionkrankheiten dargestellt. Der Liquor ist in den meisten Fällen positiv für Protein 14-3-3, Tau-Protein und Neuron-spezifische Enolase (NSE). Nur bei bestimmten molekulargenetisch am Codon 129 des Prionproteins determinierten Subgruppen der sCJD-Patienten, nicht aber bei vCJD-Patienten, finden sich im EEG periodische scharfe Wellen. In der Frühdiagnostik der sCJD kann vor allem die diffusionsgewichtete MRI eingesetzt werden. Bei den jüngeren vCJD-Patienten findet man neben den psychiatrischen Symptomen Parästhesien, erst später eine Demenz und Ataxie von mehr als 6 Monaten Dauer sowie T2-MRI-Signalhyperintensitäten im Pulvinar. Als weitere Differenzialdiagnosen der verschiedenen CJD-Subtypen wird auch die wenig bekannte Hashimoto-Enzephalopathie näher beschrieben.
