La mastocitosis es una patología infrecuente a la que, sin embargo, todo anestesiólogo debe saber hacer frente por las repercusiones clínicas que pueden derivarse de un manejo perioperatorio inadecuado. Sus manifestaciones clínicas se deben a la liberación de gránulos de histamina, prostaglandinas y otras sustancias vasoactivas contenidas en los mastocitos, desencadenada por multitud de factores y fármacos, muchos de los cuales son habitualmente empleados en el acto anestésico. Presentamos el caso de una paciente con sospecha de síndrome de activación mastocitaria y múltiples alergias documentadas, sometida a craniectomía descompresiva por una malformación de Chiari tipo 1 con siringomielia. ABSTRACT Anaesthetic management for descompressive craniectomy in Chiari type I malformation in a patient with suspicion of mast cell activation syndrome Mastocytosis is a rare disease whose management must be performed by any anaesthetist because of the clinical consequences that an innapropiate perioperative management may bring. Its clinical manifestations are due to the release of histamine and other pro-inflammatory substances holded by mast cells, triggered by multiple elements and many drugs: more specifically, many of the drugs we use in the anaesthetic procedure. We present the case of a patient with suspicion of mast cell activation syndrome and many certified allergies, who was proposed to be operated on because of a Chiari type 1 malformation with syringomyelia.
Mast Cell Activation Disorders
