Anakinra jetzt auch für familiäres Mittelmeerfieber zugelassen (Sponsor: Swedish Orphan Biovitrum GmbH)

2020 ◽  
Vol 07 (03) ◽  
pp. 1-2
Keyword(s):  
Familiäres Mittelmeerfieber

ZusammenfassungFür die Behandlung der seltenen, genetisch bedingten autoinflammatorischen Erkrankung FMF (familiäres Mittelmeerfieber) ist seit April 2020 der IL-1-Rezeptorantagonist Anakinra zugelassen. In diesem Beitrag besprechen Prof. Norbert Blank, Zentrum für Autoinflammation der Uniklinik Heidelberg, und Prof. Jasmin Kümmerle-Deschner, Zentrum für Kinder- und Jugendrheumatologie der Uniklinik Tübingen, sowohl das Krankheitsbild als auch die Behandlung von erwachsenen und jugendlichen FMF-Patienten.

Schwere systemische juvenile idiopathische Arthritis und familiäres Mittelmeerfieber mit homozygoter Mutation im MEFV-Gen

2016 ◽  
Vol 36 (01) ◽  
pp. 49-51
Author(s):  
T. Geikowski ◽  
D. Peters ◽  
J. Peitz ◽  
G. Horneff ◽  
S. Wintrich
Keyword(s):  
Interleukin 6 ◽  
Interleukin 1 ◽  
Juvenile Idiopathische Arthritis ◽  
Familiäres Mittelmeerfieber ◽  
Systemische Juvenile Idiopathische Arthritis

ZusammenfassungDie systemische juvenile idiopathische Arthritis (sJIA) und das familiäre Mittelmeerfieber (FMF) zeigen mit Fieber, Arthritis, Exanthem, generalisierter Lymphadenopathie und Sero sitis viele Gemeinsamkeiten. Therapieoptio-nen bei der sJIA sind neben Glukokortikoi-den, nichtsteroidalen Antirheumatika und Methotrexat, Biologika wie Interleukin-1-und Interleukin-6-Antagonisten. Firstline Therapie des FMF ist Colchicin. Bei Therapie resistenz oder -unverträglichkeit können aber auch bei dieser Erkrankung Interleukin-1-und Interleukin-6-Antagonisten erfolgreich eingesetzt werden.Berichtet wird über einen elf Jahre alten Jungen, geboren in Armenien. Im Alter von zwei Jahren kam es zu anhaltendem Fieber mit ausgeprägter Arthritis. Die Diagnose sJIA wurde gestellt und das Vorliegen eines FMF genetisch nachgewiesen. Unter Therapie mit Kortikosteroiden, Sulfasalazin und Colchicin entwickelte der Patient eine deutliche Dystro phie und ausgeprägte Destruktionen der Hüft-, Knie- und Sprunggelenke mit resultie-render Laufunfähigkeit. Die Halswirbelsäule war durch Ankylosen kyphotisch fixiert. La borchemisch waren die Entzündungszeichen deutlich erhöht. Röntgen- und CT-Aufnah-men zeigten das Ausmaß der Gelenkzer -störung. Nach einem Jahr unter intravenöser Tocilizumab-Therapie liegen CRP, SAA und BSG im Normbereich. Bestehende Kontraktu ren sind unter intensiver Physiotherapie rück-läufig. Der Patient ist mit eigenem Rollstuhl mobil.Bei diesem Patient liegt sowohl eine systemische JIA als auch ein familiäres Mittelmeerfieber vor. Tocilizumab ist bereits seit mehreren Jahren für die Behandlung der systemischen JIA zugelassen. Unser Patient zeigt unter Tocilizumab eine Remission beider Erkrankungen.

Familiäres Mittelmeerfieber

2021 ◽  
Vol 163 (3) ◽  
pp. 78-78
Author(s):  
Reimund Freye
Keyword(s):  
Familiäres Mittelmeerfieber

Anakinra als Alternative bei Kolchizin-refraktärem familiärem Mittelmeerfieber

2017 ◽  
Vol 42 (05) ◽  
pp. 362-362
Keyword(s):  
Familiäres Mittelmeerfieber

Ein familiäres Mittelmeerfieber ist das häufigste autoinflammatorische Syndrom und gekennzeichnet durch schmerzhafte febrile Attacken mit Serositis, Pleuritis und/oder Arthritis. Grundlage der Erkrankung ist eine Mutation im MEFV-Gen, die zur Expression eines fehlerhaften Pyrins führt. Das Mittelmeerfieber spricht meist gut auf Kolchizin an, aber was tun, wenn das Medikament nicht greift?

Familiäres Mittelmeerfieber

2001 ◽  
Vol 213 (2) ◽  
pp. 86-88 ◽  
Author(s):  
J. O. Steiß ◽  
J. Wiemann ◽  
A. Rutz ◽  
W. Wößmann ◽  
L. Gortner
Keyword(s):  
Familiäres Mittelmeerfieber
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