Seronegative polyartikuläre juvenile idiopathische Arthritis mit Lungenbeteiligung – oder wohl doch nicht?

ZusammenfassungEs wird ein Patient vorgestellt, der im Alter von 9 Jahren eine polyartikuläre Arthritis entwickelte, die auf eine Therapie mit Methotrexat zunächst ansprach. Aufgrund deutlicher Transaminasenerhöhungen wurde die Methotrexat-Therapie nach 4 Monaten beendet und Etanercept gegeben. Darunter entwickelte der Patient eine Pneumonitis und es kam es zur Entwicklung eines systemischen Lupus erythematodes, der nach Absetzen des Etanercept wieder verschwand. Wir vermuteten dann eine Mischkollagenose und therapierten mit Steroiden und Mycophenolat-Mofetil sowie später mit Tocilizumab. Im Verlauf kam es zur Entwicklung einer Kalzinose und erst auswärts nach Nachweis von MDA-5-Antikörpern zur Diagnose eines dermatopulmonalen Syndroms und einer weitgehend amyopathischen juvenilen Dermatomyositis. Unter einer Therapie mit Cyclosporin A persistieren Bewegungseinschränkungen an der Schulter, ansonsten ist der Patient weitgehend beschwerdefrei, treibt Sport und wird von Erwachsenenrheumatologen weiter betreut.

Patientin mit oligoartikulärer JIA und ungewöhnlichem Handgelenksbefund

ZusammenfassungDie juvenile idiopathische Arthritis (JIA) ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung, die häufig zu Wachstumsproblemen wie Valgus- oder Varusdeformitäten der Extremitäten führt, insbesondere wenn sie sich in der frühen Kindheit manifestiert. Außerdem kann eine chronische Entzündung in Bewegungseinschränkungen der Gelenke und Gelenkdeformitäten wie zum Beispiel einer Bajonettstellung des Handgelenkes resultieren. Vorgestellt wird eine Patientin mit frühkindlicher JIA, die nach Jahren einer therapiefreien Remission Valgusdeformitäten der unteren und oberen Extremität sowie Bewegungseinschränkungen der Handgelenke zeigte, denen eine nicht-entzündliche Genese zu Grunde lag.

Neue Kriterien zur Klassifikation und Diagnose der juvenilen Arthritis

ZUSAMMENFASSUNGSeit Mitte der 1990er-Jahre wird die heterogene Gruppe der chronischen Arthritiden des Kindes- und Jugendalters auf Empfehlung eines Expertengremiums der ILAR unter dem Oberbegriff juvenile idiopathische Arthritis zusammengefasst, wobei die Klassifikation der einzelnen Formen der JIA auf der Basis klinischer Parameter erfolgt. Diese international akzeptierte und heutzutage üblicherweise angewandte Klassifikation der JIA definiert sieben verschiedene Erkrankungen bzw. Kategorien der JIA, die sich in ihrer klinischen Präsentation, ihrem Verlauf sowie z. T. genetischen Hintergrund voneinander unterscheiden. Trotz vieler Vorzüge im Vergleich zu früheren Klassifikationen weist die ILAR-Klassifikation auch Schwächen auf. Neue Vorschläge zur Klassifikation der chronischen Arthritiden des Kindes- und Jugendalters, u. a. von der PRINTO, wurden gemacht. Ob sie die ILAR-Klassifikation ablösen werden, bleibt abzuwarten. Evaluationen der neuen Klassifikationskriterien der PRINTO sind unterwegs.

Update – Systemische juvenile Arthritis

ZUSAMMENFASSUNGDie systemische juvenile idiopathische Arthritis nimmt unter den Kategorien der JIA eine Sonderstellung ein, klinisch aufgrund der obligat extraartikulären, systemischen Beteiligung, aber auch aufgrund der der vital bedrohlichen Komplikationen, Makrophagenaktivierungssyndrom und Lungenbeteiligung. Untersuchungen legen ein biphasisches Krankheitsgeschehen mit konsekutiven Eigenschaften einer autoinflammatorischen mit denen einer Autoimmunerkrankung nahe. Diese Erkenntnisse führten zu Therapieoptionen wie der IL-1- und IL-6-Blockade mit Biologika und zu Therapiealgorithmen, die zwischen früher Erkrankung und später Erkrankung unterscheiden, letztlich mit dem Ziel, der Nutzung eines „windows of opportunity“ zur Erreichung des Therapieziels der Remission.

Regelmäßige Screenings verbessern Verlauf bei Uveitis

Die juvenile idiopathische Arthritis (JIA) ist die häufigste rheumatische Erkrankung bei Kindern. Die Früherkennung einer beginnenden Uveitis (JIAU) mit sofortiger Therapie ist von großer Bedeutung, um eine gute Sehprognose zu gewährleisten. Daher werden augenärztliche Routineuntersuchungen für alle JIA-Patienten empfohlen. Walscheid et al. analysierten die Krankheitsmerkmale bei JIAU in Abhängigkeit von der Einhaltung der Screeningintervalle.

Juvenile idiopathische Arthritis: Wie gut wirken NSAIDs, Steroide und Methotrexat?

Die Erstlinientherapie der juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA) basiert gemäß Empfehlung des American College of Rheumatology auf nichtsteroidalen Antiinflammativa (NSAIDs), intraartikulären Glukokortikoiden sowie gegebenenfalls Methotrexat. Diese Strategie ist allerdings – im Gegensatz zu den modernen Biologikatherapien – kaum durch belastbare Daten abgesichert. Kanadische Forscher füllen nun diese Wissenslücke.

Juvenile idiopathische Arthritis: Uveitisrisiko unter verschiedenen TNF-Inhibitoren

Ein erheblicher Teil der Patienten mit einer juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA) entwickelt im Krankheitsverlauf eine Uveitis. Inwiefern beeinflusst die Behandlung mit den TNF-Inhibitoren Etanercept, Adalimumab und Infliximab das Neuerkrankungsrisiko? Mit dieser Fragestellung beschäftigte sich ein Team britischer Forscher.