Primär sklerosierende Cholangitis: Neue Erkenntnisse aus der Metagenomik

2021 ◽  
Vol 59 (07) ◽  
pp. 632-634
Praxis ◽  
2005 ◽  
Vol 94 (1) ◽  
pp. 5-10
Author(s):  
Kolyvanos Naumann ◽  
Käser ◽  
Vetter

2016 ◽  
Vol 11 (4) ◽  
pp. 268-277 ◽  
Author(s):  
T. J. Weismüller ◽  
C. P. Strassburg

2008 ◽  
Vol 116 (28/29) ◽  
pp. 1095-1100 ◽  
Author(s):  
S. Grüne ◽  
B. Müllhaupt ◽  
D. Moradpour ◽  
R. Münch ◽  
G. Siegenthaler-Zuber ◽  
...  

2020 ◽  
Vol 20 (03) ◽  
pp. 186-190
Author(s):  
Dirk Grothues ◽  
Birgit Knoppke ◽  
Michael Melter

ZUSAMMENFASSUNGAutoimmune Lebererkrankungen im Kindes- und Jugendalter (pAILE) sind autoimmune Hepatitiden (AIH), sklerosierende Cholangitiden (SC) und post-neonatale Riesenzellhepatitis (PN-GCH). Die Diagnose pAIH basiert auf der Befundkonstellation (hepatische Inflammation, charakteristische Autoantikörper (AAK), erhöhte Gammaglobulin- oder IgG-Titer). Entsprechend der typischen AAK-Konstellation mit ANA und/oder SMA bei AIH-1 und LKM1 bei AIH-2 wird zwischen diesen differenziert. Zu den SC gehören bei pädiatrischen Patienten folgende Entitäten. Neonatale SC [SSC], SC mit autoimmunen Merkmalen (AIH-PSC-Overlap; Autoimmun-SC [ASC]), primär-sklerosierende Cholangitis [PSC] und sekundäre SC [SSC]. Alle pAILE-Gruppen sind häufig mit anderen (auto)immunen Erkrankungen assoziiert. Da insbesondere die AIH, ASC und PN-GCH unbehandelt zu einer raschen Progredienz führen, ist eine frühzeitige Diagnostik wichtig. AIH, ASC und PN-GCH werden immunsuppressiv behandelt. Für die PSC ist keine kausale Therapie bekannt. Im Falle eines Leberversagens besteht für alle pAILE- Formen eine Indikation zur Lebertransplantation. Dabei ist ein Rezidivrisiko post-transplantationem für alle pAILE-Formen bekannt.


Praxis ◽  
2005 ◽  
Vol 94 (5) ◽  
pp. 139-143 ◽  
Author(s):  
Maier

Bei Patienten mit gering erhöhten Leberwerten (häufig asymptomatischen), geht es zunächst um die Feststellung, ob eine Leberzellnekrose dominant ist oder aber eine intrahepatische Cholestase. Als initiale «Basisuntersuchung» empfiehlt sich daher die Bestimmung der Aktivitäten der GPT, g-GT und alkalischen Phosphatase. Bei Dominanz einer Hepatopathie vom Nekrosetyp ist es angezeigt, virale Lebererkrankungen (HBV, HCV, HDV), metabolische Stoffwechselstörungen (M. Wilson, hereditäre Hämochromatose) exogen-toxische Faktoren (Medikamente, Alkohol), seltene Ursachen (Riesenzellhepatitis, Sprue), die zunehmend häufiger werdende nicht-alkoholische Steatohepatitis (NASH), aber auch die autoimmunen und granulomatösen Hepatitiden differentialdiagnostisch zu bedenken. Dominiert ein Cholestasemuster kommen die primär-biliäre Zirrhose (PBC), die primär sklerosierende Cholangitis (PSC), aber auch Medikamente und granulomatöse Hepatitiden differentialdiagnostisch in Frage. Neben der Laborchemie und (insbesondere im Falle der cholestatischen Hepatopathien) der Sonographie kommen unverändert der Laparoskopie (in Form der Minilaparoskopie) und der Leberbiopsie ein zentraler Stellenwert in der differentialdiagnostischen Aufarbeitung zu.


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