Extraintestinale Manifestationen chronisch entzündlicher Darmerkrankungen

ZUSAMMENFASSUNGChronisch entzündliche Darmerkrankungen (CED) manifestieren sich auch außerhalb des Gastrointestinaltraktes. Die Differenzialdiagnostik ist herausfordernd, denn die extraintestinalen Manifestationen (EIM) müssen von Medikamentennebenwirkungen und eigenständigen Krankheitsentitäten abgegrenzt werden. Dies trifft insbesondere für den Befall der Leber, des Bewegungsapparates und der Haut zu. Häufig sind Leberwerterhöhungen medikamentös-toxisch bedingt. Die primär sklerosierende Cholangitis stellt eine prognoserelevante Differenzialdiagnose dar, die häufig mit CED assoziiert ist. Ein Befall des Achsenskeletts muss von degenerativem Rückenschmerz, Osteoporose und einer rheumatischen Grunderkrankung abgegrenzt werden. Die Beteiligung der Haut bei CED kann sich im Rahmen klassischer Befunde wie dem Erythema nodosum manifestieren. Häufig ist die Diagnosestellung aber schwierig und es müssen medikamenteninduzierte Hautveränderungen ausgeschlossen bzw. identifiziert werden. Nicht zuletzt ist auch das Risiko für Hauttumoren unter Immunsuppression erhöht. Die komplexe Diagnostik der extraintestinalen Manifestation erfordert deshalb eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit.

Autoimmune Lebererkrankungen (AILE) bei Kindern und Jugendlichen

ZUSAMMENFASSUNGAutoimmune Lebererkrankungen im Kindes- und Jugendalter (pAILE) sind autoimmune Hepatitiden (AIH), sklerosierende Cholangitiden (SC) und post-neonatale Riesenzellhepatitis (PN-GCH). Die Diagnose pAIH basiert auf der Befundkonstellation (hepatische Inflammation, charakteristische Autoantikörper (AAK), erhöhte Gammaglobulin- oder IgG-Titer). Entsprechend der typischen AAK-Konstellation mit ANA und/oder SMA bei AIH-1 und LKM1 bei AIH-2 wird zwischen diesen differenziert. Zu den SC gehören bei pädiatrischen Patienten folgende Entitäten. Neonatale SC [SSC], SC mit autoimmunen Merkmalen (AIH-PSC-Overlap; Autoimmun-SC [ASC]), primär-sklerosierende Cholangitis [PSC] und sekundäre SC [SSC]. Alle pAILE-Gruppen sind häufig mit anderen (auto)immunen Erkrankungen assoziiert. Da insbesondere die AIH, ASC und PN-GCH unbehandelt zu einer raschen Progredienz führen, ist eine frühzeitige Diagnostik wichtig. AIH, ASC und PN-GCH werden immunsuppressiv behandelt. Für die PSC ist keine kausale Therapie bekannt. Im Falle eines Leberversagens besteht für alle pAILE- Formen eine Indikation zur Lebertransplantation. Dabei ist ein Rezidivrisiko post-transplantationem für alle pAILE-Formen bekannt.

Rheumatologie und Hepatologie: Diagnostik und Therapie von autoimmunen Lebererkrankungen

ZusammenfassungUnter autoimmunen Lebererkrankungen werden im klassischen Sinne 3 verschiedene Entitäten, die Autoimmune Hepatitis (AIH), die Primär biliäre Cholangitis (PBC) und die Primär sklerosierende Cholangitis (PSC) verstanden. Der nachfolgende Übersichtartikel fokusiert auf die Diagnostik und die Therapie dieser 3 autoimmunen Lebererkrankungen und gibt eine Übersicht zu möglichen zusätzlich assoziierten Autoimmunerkrankungen.