Klinischer Verlauf einer Granulomatose mit Polyangiitis mit frühem Beginn in der Kindheit

Zusammenfassung Anamnese Ein 26-jähriger Patient stellte sich mit seit etwa 8 Wochen bestehenden Allgemeinsymptomen wie Fieber und Gewichtsverlust, aber auch frischblutigen Hämoptysen, Husten und Arthralgien vor. Bei ihm war bereits seit dem 12. Lebensjahr eine Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, ehemals Morbus Wegener) bekannt, die im Alter von 20 Jahren eine Nierentransplantation erforderlich machte. Nur 4 Jahre nach Transplantation versagte das Transplantat irreversibel. Untersuchungen Klinisch bestand der Verdacht auf ein Rezidiv der Erkrankung, der sich CT-morphologisch im Sinne bilateraler pulmonaler Manifestationen bestätigte. Zusätzlich fanden sich hochpositive Proteinase-3-Antikörper. Therapie und Verlauf Nach einer Induktionstherapie mit Glukokortikoiden und Rituximab, begleitet von einem therapeutischen Plasmaaustausch, kam es zu einer deutlichen Besserung der Symptomatik, sodass der Patient in die ambulante Weiterbehandlung entlassen werden konnte. Folgerung Eine GPA mit einem Beginn in der Kindheit ist eine lebensbedrohende Erkrankung, deren Verlauf nicht selten durch wiederholte Rezidive und eine deutlich eingeschränkte Lebensqualität für den Patienten gekennzeichnet ist.