Zerebrale Vaskulitis

Zerebrale Vaskulitiden sind sehr seltene Erkrankungen, betreffen jedoch häufig junge Menschen und können einen sehr schweren oder fatalen Verlauf nehmen. Neben primär autoimmunvermittelten Vaskulitiden, kommt es zu sekundären Gefäßentzündungen bei Infektionen, Kollagenosen, Malignomen sowie durch Medikamenteneinwirkung. In der Pathogenese entscheidend sind die Zerstörung von Gefäßwandschichten und daraus resultierende ischämische oder hämorrhagische Insulte sowie vermutlich direkte immunvermittelte neuronale Schädigungen. Die Klinik ist sehr variabel und zudem im Verlauf oft fluktuierend. Neben multifokalen ZNS-Ausfällen kann es zu einer diffusen Enzephalopathie mit neuropsychologischen Störungen oder psychotischen Symptomen kommen. Bei systemischen Vaskulitiden mit ZNS-Beteiligung sind neben Allgemeinsymptomen der Befall von Gelenken, Haut und inneren Organen richtungsweisend für die Diagnose. Das ZNS ist bei systemischen Vaskulitiden unterschiedlich häufig befallen, wobei zerebrale Manifestationen auch der systemischen Manifestation vorausgehen können und dann eine besondere diagnostische Herausforderung darstellen. Neben der Klinik sind Autoantikörper, Kernspintomographie und Digitale Subtraktionsangiographie für die Diagnosestellung ausschlaggebend, letztlich gesichert werden kann die Diagnose jedoch nur durch eine Gefäßbiopsie. Die Standardtherapie sind Kortikosteroide, in der Regel in Kombination mit Cyclophosphamid bei akuten Formen und Azathioprin, Methotrexat oder Mycophenolat Mofetil bei chronischen Verläufen. Die Prognose der Erkrankung ist oft gut, vorausgesetzt sie wird rechtzeitig erkannt und behandelt.