ZUSAMMENFASSUNGDie Therapie des systemischen Lupus erythematodes (SLE) und des primären Sjögren-Syndroms (pSS) stellt eine Herausforderung dar. Dies liegt nicht nur an der Heterogenität der Ausprägung beider Erkrankungen, sondern auch an den wenigen erprobten und zugelassenen Therapiemöglichkeiten. Für die Behandlung des SLE zugelassen sind Hydroxychloroquin, Azathioprin, Belimumab und, zur Therapie der schweren Lupus-Nephritis, Cyclophosphamid; durch den gemeinsamen Bundesausschuss wurde zudem Mycophenolat-Mofetil zur Behandlung der Lupus-Nephritis genehmigt, während das bewährte Medikament Methotrexat zwar nicht zugelassen ist, jedoch standardmäßig verwendet wird. Für das pSS gibt es wenige zugelassene Optionen zur Therapie der glandulären Beteiligung. Die Behandlung extraglandulärer, systemischer Manifestationen richtet sich nach dem Organbefall. Hierfür existieren keine zugelassenen Therapieoptionen und wir bewegen uns stets im Off-Label-Bereich. Ziel der vorliegenden Arbeit ist es, die möglichen Therapieoptionen des SLE und pSS zu erläutern und ihren Stellenwert in der Behandlung einzelner Manifestationen darzulegen. Zudem wollen wir dem behandelnden Rheumatologen Hinweise geben, wann ein Off-Label-Use für beide Erkrankungen sinnvoll sein kann.