Seronegative polyartikuläre juvenile idiopathische Arthritis mit Lungenbeteiligung – oder wohl doch nicht?

ZusammenfassungEs wird ein Patient vorgestellt, der im Alter von 9 Jahren eine polyartikuläre Arthritis entwickelte, die auf eine Therapie mit Methotrexat zunächst ansprach. Aufgrund deutlicher Transaminasenerhöhungen wurde die Methotrexat-Therapie nach 4 Monaten beendet und Etanercept gegeben. Darunter entwickelte der Patient eine Pneumonitis und es kam es zur Entwicklung eines systemischen Lupus erythematodes, der nach Absetzen des Etanercept wieder verschwand. Wir vermuteten dann eine Mischkollagenose und therapierten mit Steroiden und Mycophenolat-Mofetil sowie später mit Tocilizumab. Im Verlauf kam es zur Entwicklung einer Kalzinose und erst auswärts nach Nachweis von MDA-5-Antikörpern zur Diagnose eines dermatopulmonalen Syndroms und einer weitgehend amyopathischen juvenilen Dermatomyositis. Unter einer Therapie mit Cyclosporin A persistieren Bewegungseinschränkungen an der Schulter, ansonsten ist der Patient weitgehend beschwerdefrei, treibt Sport und wird von Erwachsenenrheumatologen weiter betreut.

Überwachung des Hydroxychloroquinspiegels sinnvoll für die Thromboseprophylaxe bei SLE

Thrombosen gehören zu den Hauptursachen erhöhter Morbidität und Mortalität beim systemischen Lupus erythematodes (SLE). Mit Hydroxychloroquin (HCQ) lässt sich das Thromboserisiko jedoch reduzieren. Da die optimale Dosierung dieses Medikaments allerdings bisher noch unklar ist, wurde an der John Hopkins University in Baltimore untersucht, ob es sinnvoll ist den HCQ-Spiegel im Blut zu überwachen.

Risikofaktoren erhöhen Frühgeburtenrate bei Frauen mit SLE

Schwangere Patientinnen mit einem systemischen Lupus erythematodes (SLE) haben ein hohes Risiko für obstetrische Komplikationen wie Präeklampsie, Eklampsie, Fehlgeburten, Frühgeburten und fetale Wachstumsstörungen. U.a. eine erhöhte SLE-Krankheitsaktivität wurde als Faktor für ein erhöhtes Frühgeburten-Risiko genannt. Hiramatsu et al. untersuchten Prädiktoren, die das Risiko für eine Frühgeburt bei SLE-Patientinnen erhöhen.

Risiko-Wahrscheinlichkeits-Index zur Diagnose eines Lupus erythematodes

Einen systemischen Lupus erythematodes (SLE) zu diagnostizieren kann sich mitunter über Monate oder sogar Jahre hinziehen. Selbst die inzwischen verbesserten Diagnosekriterien der Fachgesellschaften konnten die Diagnosestellung, gerade in den frühen Erkrankungsstadien, nicht erleichtern. Mit dem von Adamichou und ihren Kollegen entwickelten Modell kann ein SLE hingegen mit hoher Genauigkeit detektiert werden.

Systemischer Lupus erythematodes in den Wechseljahren

ZusammenfassungDer systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine immunologische Systemerkrankung der Haut und des Gefässbindegewebes. Frauen sind häufiger als Männer betroffen. Der Krankheitsverlauf wird mehr von der Krankheitsdauer als der Menopause beeinflusst. Eine systemische HRT kann zur Reduktion von schweren vasomotorischen Beschwerden bei Frauen mit inaktivem/stabilem SLE und negativem Antiphospholipidantikörpertiter eingesetzt werden. Im Falle einer HRT sollte eine transdermale Östrogentherapie kombiniert mit einem stoffwechselneutralen Gestagen gewählt werden. Es sollten engmaschige gynäkologische und rheumatologische Verlaufskontrollen unter HRT durchgeführt werden.