Die Geheimnisse rund um die Kawasaki-Krankheit: Eine Literaturübersicht

Kawasaki-Krankheit (DK) oder mucokutane Lymphknoten-Syndrom ist eine systemische Vaskulitis, die vor allem Kinder unter fünf Jahren mit asiatischer Abstammung betrifft, aber auch andere Altersgruppen erreichen kann, sowie jede andere Rasse. Das klinische Bild von DK hat drei Stadien: akutes febriles Stadium, in dem Bindehautverstopfung, Mundschleimhaut, Erythem, Abplatzung, polymorpher Hautausschlag und spätere zervikale Lymphadenopathie als Hauptsymptome auftreten; das subakute Stadium, das am Ende des Fiebers auftritt, und führt zum Auftreten von Hautabblättern in den Gliedmaßen, Arthritis, Arthralgie und Thrombozytose und schließlich das Stadium der Rekonvaleszenz, das entsteht, wenn die Symptome fast verflüchtigt sind und bis zu ihrer Normalisierung anhalten. Die am häufigsten verwendete Behandlung erfolgt aus der Verabreichung von intravenösem Immunglobulin, das für eine bessere Prognose der Pathologie frühzeitig eingeleitet werden sollte.

Leptospirose-assoziiertes Kawasaki-Syndrom – Differenzialdiagnose oder Krankheitsassoziation?

ZUSAMMENFASSUNGEinleitung: Das Kawasaki-Syndrom (KS) ist eine systemische Vaskulitis, die mittelgroße Arterien betrifft. Obwohl Diagnose- und Klassifizierungskriterien existieren, kann die Abgrenzung von anderen Krankheiten schwierig sein.Falldarstellung: Bei einer 3-jährigen Patientin wurden neben Fieber folgende Symptome und Befunde festgestellt: Konjunktivitis, zervikale Lymphadenopathie, Palmarschwellung, gerötete und rissige Lippen sowie ein makulöses Exanthem. Diese Befunde sind mit einem kompletten KS vereinbar. Die Urin-PCR auf Leptospiren war positiv. Nach 2 Wochen entwickelte sich eine periunguale Schuppung.Diskussion: Dieser Fall zeigt, dass eine Leptospirose nicht nur ähnliche Symptome wie das KS aufweist, sondern auch mit dieser Erkrankung assoziiert sein kann. Dafür sprechen spezifische Befunde wie Schuppungen an Fingern, Zehen und Veränderungen der oropharyngealen Schleimhäute.

Zerebrale Sinus/-Venenthrombose durch zervikale Lymphadenopathie mit Jugularvenenkompression bei akuter EBV-Infektion

ZusammenfassungWir berichten über eine 23-jährige Patientin, die sich in unserer Klinik aufgrund einer akut aufgetretenen, schweren Wesensveränderung sowie seit mehreren Wochen bestehender Cephalgien und fieberhaftem Infekt vorstellte. Als Ursache zeigte sich eine äußere und innere zerebrale Sinus/-Venenthrombose, welche auf eine venöse Drainagebehinderung bei Kompression der V. jugularis interna links durch eine ausgeprägte zervikale Lymphadenopathie bei Pfeifferschem Drüsenfieber (Epstein-Barr-Virus-Infektion) zurückzuführen war. Unter Therapie mit niedermolekularem Heparin bildete sich die Symptomatik weitgehend zurück.

Morbus Castleman – eine harmlose Differenzialdiagnose einer Lymphadenitis colli? – Eine Fallserie

Zusammenfassung Der sehr seltene Morbus Castleman kann als potentiell schwerwiegende lymphoproliferative Erkrankung in Form einer zervikalen Lymphadenopathie manifest werden. Dem HNO-Arzt kommt dann eine entscheidende Rolle in der Diagnostik und Therapie zu. Ziel dieser Arbeit ist es, anhand einer Fallserie die Symptomatik, den Krankheitsverlauf bis zur Diagnosestellung und Nachsorge vor dem Hintergrund bestehender Evidenz zu beleuchten. Eingeschlossen wurden Patienten, bei denen in den Jahren 2011–2015 die Erstdiagnose eines Morbus Castleman in der HNO-Klinik der Universität Ulm gestellt wurde. Evaluiert wurden u. a. die Dauer der bestehenden Symptome sowie die diagnostischen und therapeutischen Maßnahmen. Gefunden wurden 5 Patienten (3 männlich, 2 weiblich) im Alter zwischen 15 und 43 Jahren. Die Dauer der wenig ausgeprägten Symptome war inkongruent und lag zwischen 14 Tagen und 14 Jahren. Bei allen Patienten konnte nach diagnostischer Exstirpation der Nachweis der hyalin-vaskulären Variante eines Morbus Castleman erbracht werden. In einem der 5 Fälle lag ein multizentrischer Typ mit zusätzlichem axillärem Befall vor, die anderen Fälle waren monozentrisch. Die diagnostische Exstirpation war in allen Fällen immer zugleich auch suffiziente Therapie ohne zusätzliche medikamentöse Adjuvanz. Zum Zeitpunkt der Veröffentlichung befinden sich alle Patienten in Remission (medianes Follow up=27 Monate). Dem HNO-Arzt begegnet der Morbus Castleman zumeist als therapieresistente und längerfristig bestehende zervikale Lymphadenopathie mit wenig ausgeprägter Begleitsymptomatik und meist fehlenden laborchemischen Auffälligkeiten. Aufgrund der potentiell ungünstigen Verläufe ist eine zügige diagnostische Lymphknotenexstirpation in Vollnarkose indiziert, welche in den meisten Fällen gleichzeitig die suffiziente Therapie darstellt.