Übertragbare spongiforme Enzephalopathien bei Tieren – ein Update

ZusammenfassungScrapie bei Schafen und Ziegen ist seit mehr als 250 Jahren bekannt. Dennoch rückte die Gruppe der transmissiblen spongiformen Enzephalopathien (TSE) erst nach dem Auftreten der bovinen spongiformen Enzephalopathie (BSE) im Vereinigten Königreich Ende der 1980er Jahre und dem einige Jahre später geführten Nachweis der übertragbarkeit des BSE-Erregers auf den Menschen in den 1990er Jahren vermehrt in das wissenschaftliche und öffentliche Interesse.Weltweit wurden mehr als 180000 BSE-Fälle bei Rindern diagnostiziert, davon die überwiegende Zahl im Vereinigten Königreich. Diese massive Infektion von Tieren mit dem BSE-Erreger erfolgte durch die unzureichende Inaktivierung und Verfütterung kontaminierter Futtermittel tierischen Ursprungs. Angesichts der seit 2001 zurückgehenden Zahl von BSE-Fällen in der gesamten EU und seit 2002 auch in Deutschland scheint das BSE-Geschehen bei Rindern heute unter Kontrolle. Anders verhält es sich mit den Scrapie-Fällen bei kleinen Wiederkäuern, deren endemische Verbreitung in den meisten EU-Mitgliedsstaaten durch die Einführung eines aktiven überwachungsprogramms aufgedeckt wurde. Dieses Programm führte auch zur Feststellung so genannter atypischer Scrapiefälle. Atypische Scrapie-Ausbrüche wurden bis dato in fast allen EU-Mitgliedsstaaten und zahlenmäßig häufiger als klassische Scrapie-Ausbrüche diagnostiziert. Daneben wurden mittlerweile auch zwei weitere BSE-Typen gefunden, die sich von den vom Vereinigten Königreich ausgangenen Fällen unterscheiden. Dieser Artikel fasst die aktuellen Erkenntnisse zur Epidemiologie, Pathogenese und Diagnostik von Scrapie und BSE zusammen.

Übertragbare spongiforme Enzephalopathien bei Tieren – ein Update

Zusammenfassung:Scrapie bei Schafen und Ziegen ist seit mehr als 250 Jahren bekannt. Dennoch rückte die Gruppe der transmissiblen spongiformen Enzephalopathien (TSE) erst nach dem Auftreten der bovinen spongiformen Enzephalopathie (BSE) im Vereinigten Königreich Ende der 1980er Jahre und dem einige Jahre später geführten Nachweis der Übertragbarkeit des BSE-Erregers auf den Menschen in den 1990er Jahren vermehrt in das wissenschaftliche und öffentliche Interesse. Weltweit wurden mehr als 180 000 BSE-Fälle bei Rindern diagnostiziert, davon die überwiegende Zahl im Vereinigten Königreich. Diese massive Infektion von Tieren mit dem BSE-Erreger erfolgte durch die unzureichende Inaktivierung und Verfütterung kontaminierter Futtermittel tierischen Ursprungs. Angesichts der seit 2001 zurückgehenden Zahl von BSE-Fällen in der gesamten EU und seit 2002 auch in Deutschland scheint das BSE-Geschehen bei Rindern heute unter Kontrolle. Anders verhält es sich mit den Scrapie-Fällen bei kleinen Wiederkäuern, deren endemische Verbreitung in den meisten EU-Mitgliedsstaaten durch die Einführung eines aktiven Überwachungsprogramms aufgedeckt wurde. Dieses Programm führte auch zur Feststellung so genannter atypischer Scrapiefälle. Atypische Scrapie-Ausbrüche wurden bis dato in fast allen EU-Mitgliedsstaaten und zahlenmäßig häufiger als klassische Scrapie-Ausbrüche diagnostiziert. Daneben wurden mittlerweile auch zwei weitere BSE-Typen gefunden, die sich von den vom Vereinigten Königreich ausgangenen Fällen unterscheiden. Dieser Artikel fasst die aktuellen Erkenntnisse zur Epidemiologie, Pathogenese und Diagnostik von Scrapie und BSE zusammen.

Differenzialdiagnose rasch progredienter Demenzen

Zusammenfassung: Die Symptomatik “Demenz” kann durch eine Vielzahl zugrunde liegender Erkrankungen begründet sein. Dabei ist es von besonderer Bedeutung, potenziell reversible Erkrankungen zu erkennen. In dieser Arbeit werden Patienten mit einer rasch progredienten Demenz analysiert, die dem Nationalen Referenzzentrum für Spongiforme Enzephalopathien in Göttingen gemeldet worden sind. Ein hoher Anteil von 35 % litt an potenziell reversiblen Erkrankungen, insbesondere entzündlichen und autoimmunen Erkrankungen. Unter den nicht-reversiblen Erkrankungen stand der M. Alzheimer erwartungsgemäß im Vordergrund. Potenziell reversible Erkrankungen wiesen ein jüngeres Alter bei Erkrankungsbeginn und eine tendenziell kürzere Krankheitsdauer auf. Unter den neurodegenerativen Erkrankungen waren die Patienten vorwiegend homozygot für Methionin in Bezug auf den Polymorphismus am Codon 129 des Prionprotein Gens (PRNP). Dieser Befund ist in der Literatur als Risikofaktor für die Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung und den M. Alzheimer beschrieben. Die Studie umfasste ebenfalls ein Analyse der gängigsten neurodegenerativen Marker Gesamttau, β-Amyloid1-42, neuronenspezifische Enolase (NSE) und S100B. Dabei zeigten sich Unterschiede zwischen den Krankheitsgruppen für Tau und S100B, während β-Amyloid1-42 bei allen erniedrigt und NSE bei allen Patienten im Normbereich war. Daneben wurde ein innovativer Marker zur Verbesserung der Liquordiagnostik untersucht. Erniedrigte Transthyretin-Werte halfen bei der Differenzierung zwischen M. Alzheimer und gesunden Kontrollen, aber auch in Abgrenzung zu anderen neurodegenerativen Erkrankungen. Zusammenfassend kann die Darstellung klinischer Daten und etablierter und innovativer Liquormarker die Differenzialdiagnostik von Demenzen verbessern. Daneben werden seltene behandelbare Demenzursachen, die Hashimoto-Encephalopathie und die progressive Encephalopathie mit Rigor und Myoklonien (PERM), sowie ein Vorschlag zur Differenzialdiagnostik rasch progredienter Demenzen dargestellt.