A Case Report on Splenic Marginal Zone Lymphoma

Background: Out of the various malignant tumours originating from the lymphatic hematopoietic system, lymphoma is one such important entity. It is divided into Non-Hodgkin’s Lymphoma (NHL) and Hodgkin Lymphoma (HL) depending on its cell source. A very rare type of malignant variant of lymphoma is the primary splenic lymphoma, involving exclusively the spleen and splenic hilar lymph nodes. Moreover, splenic marginal zone lymphoma (SMZL) is even more infrequent. SMZL is an uncommon chronic B lymphocyte proliferative disease, which only accounts for about 1–2% of all non-Hodgkin’s lymphoma. The mean age of SMZL incidence is about 65 years. There is no known significant gender predominance. A quarter of patients with early diagnosed SMZL have known to have vague symptoms like abdominal pain and distention; and other patients may be accompanied by loss of weight, malaise, cachexia, splenomegaly, or other manifestations. Conclusion: Although, a good prognostic outcome is what is usually expected from most patients of Splenic Marginal Zone Lymphoma who undergo splenectomise, an aggressive transformation leading to a worse direction cannot be ruled out. SMZL is very challenging to be diagnosed pre-operatively due to the lack of specificity in clinical presentation.

Gyermekkori indolens lymphomák differenciáldiagnosztikája

Összefoglaló. Bevezetés: A gyermekkorban előforduló hematológiai megbetegedések közül az indolens non-Hodgkin-lymphomák igen ritka entitásnak számítanak. A betegség általában körülírt nyirokcsomó-megnagyobbodással jelentkezik, mely jellemzően lokalizált marad, szisztémás tünetek megjelenése nélkül, a prognózis kifejezetten kedvező. Morfológiai képük igen változatos, ami miatt gyakran differenciáldiagnosztikai kihívást jelentenek. Sajátos klinikopatológiai megjelenésük és rendkívül kedvező gyógyhajlamuk miatt a 2016-os WHO klasszifikációban önálló entitásként szerepelnek, mint gyermekkori-típusú follikuláris lymphoma és gyermekkori nodális marginális zóna lymphoma. Jelen tanulmányunk célja volt átfogó képet adni a gyermekkori indolens lymphomákról, különös hangsúlyt fektetve a differenciáldiagnosztikai problematikára. Közleményünkben részletes ismertetésre kerülnek az egyes szövettani típusok, morfológiai, immunhisztokémiai, klinikai és genetikai jellemzők szerint. Summary. Introduction: Indolent non-Hodgkin lymphomas in the pediatric and young adult population are very rare. The disease usually presents as isolated, localized lymphadenopathy most often in the head and neck regions, without generalized symptoms. The histology mainly shows mature B-cell lymphoma phenotypes, distinction from reactive lymphoid hyperplasias can be often difficult. Pediatric indolent lymphomas show characteristic clinicopathological features with excellent prognosis that differ from the adult counterpart; these lymphomas can be found as a distinct entity in the 2016 WHO classification as the pediatric-type follicular lymphoma and the pediatric-type nodal marginal zone lymphoma. In this study we present the pathologic characteristics: morphology, immunophenotype and genetical features and the important differential diagnostics of these entities.