Die Hypoplasie der deszendierenden Aorta ist eine seltene Erkrankung, deren Ursache häufig unklar ist. Pathogenethisch bestehen Assoziationen mit kongenitalen Entwicklungsstörungen, entzündlichen und infektiösen Faktoren sowie hereditären Syndromen. Wir stellen in diesem Artikel eine 24-jährige Patientin mit einer Hypoplasie der Aorta thoracalis descendens und der Aorta abdominalis bei Williams-Beuren-Syndrom vor. Diese seltene Erbkrankheit beruht auf einer Gendeletion auf Chromosom 7, unter anderem dem Elastin-Gen, und ist durch kardiovaskuläre Anomalien, dysmorphe Gesichtszüge und eine mentale Retardation charakterisiert. Die Patientin präsentierte sich mit einer schweren Hypertonie und rezidivierenden abdominellen Krämpfen seit Kindheit. Die Diagnose wurde mittels Duplexsonographie und Magnetresonanzangiographie gestellt. Die Behandlung erfolgte durch Anlage eines aortoaortalen Bypass (von der Aorta ascendens auf die infrarenale Aorta) mit Reinsertion des Truncus coeliacus, der A. mesenterica superior und der rechten Nierenarterie. Die häufigste klinische Manifestation der Aortenhypoplasie ist eine schwere arterielle Hypertonie im jungen Erwachsenenalter. Werden die aortalen Veränderungen nicht rechtzeitig erkannt, ist diese Erkrankung durch die Komplikationen der Hypertonie mit einer hohen Morbidität und Mortalität verbunden.