2002 ◽  
Vol 127 (43) ◽  
pp. 2264-2268 ◽  
Author(s):  
Ph Wagner ◽  
P Heilmann ◽  
A Schulz ◽  
P Nawroth ◽  
Ch Kasperk

Pneumologie ◽  
2016 ◽  
Vol 70 (S 01) ◽  
Author(s):  
P Schnorr ◽  
J Schmidt ◽  
V Kösek ◽  
A Akil ◽  
K Wiebe
Keyword(s):  

2011 ◽  
Vol 20 (02) ◽  
pp. 105 ◽  
Author(s):  
Stephan Scharla
Keyword(s):  

2011 ◽  
Vol 20 (02) ◽  
pp. 128-133
Author(s):  
W. Pollähne ◽  
M. Pfeifer

ZusammenfassungDer Morbus Paget der Knochen stellt eine lokalisierte Erkrankung des Knochenstoffwechsels dar. Am Anfang stehen Osteoklasten, die vermehrt Knochen resorbieren mit der Folge, dass es zu einer kompensatorischen Überproduktion von ungeordnetem und unreifem Geflechtknochen im Bereich der betroffenen Skelettareale kommt. Diese strukturellen Veränderungen führen zu einem weniger kompakten, vergrößerten und stärker durchbluteten Knochen, der im Vergleich zu gesundem Knochengewebe deutlich stärker zu Verformungen neigt. Die klinischen Zeichen und Symptome können sich von einem zum nächsten Patienten, je nach Anzahl der betroffenen Skelettareale sowie nach dem Ausmaß des gestörten Knochenstoffwechsels, erheblich unterscheiden. Man nimmt an, dass die meisten Patienten beschwerdefrei sind, wenngleich eine Minderheit unter einer Vielzahl von Symptomen leiden kann. Hierzu zählen Knochenschmerzen, sekundäre Gelenkprobleme aufgrund von Fehlbelastungen durch Verformungen, eine Überwärmung des Knochens durch eine verstärkte Durchblutung sowie eine Vielzahl neurologischer Komplikationen, die in den meisten Fällen durch die Einengung von Nerven des durch den Morbus Paget vergrößerten Knochens ensteht.


2011 ◽  
Vol 20 (02) ◽  
pp. 119-127 ◽  
Author(s):  
R. Ebert ◽  
G. Baron ◽  
K. Blume ◽  
S. Bau ◽  
F. Jakob ◽  
...  

ZusammenfassungDer Morbus Paget des Knochens (Osteoitis deformans) ist gekennzeichnet durch einen fokal gesteigerten Knochenumbau mit initial vermehrter Resorption und reaktiv gesteigerter Neubildung von unzureichend strukturiertem Knochen. Die Erkrankung betrifft eine oder mehrere Stellen des gesamten Skeletts. Hinsichtlich der Pathogenese der Erkrankung kommt nach heutiger Kenntnis insbesondere genetischen Faktoren ein zentrale Rolle zu. Die bisher bei M. Paget und verwandten syndromalen Erkrankungen identifizierten Mutationen betreffen dabei unterschiedliche Gene (u. a. SQSTM-1/p62, VCP/p97, RANK, OPG),die jedoch ganz überwiegend mit dem RANKRezeptor assoziierten NFκB-Signalweg in Verbindung gebracht werden können. Geografische Unterschiede und eine zeitliche Dynamik der Inzidenzraten deuten darüber hinaus auf einen relevanten Einfluss von Umwelfaktoren hin. Neben mechanischen und chemischen Noxen wird in diesem Kontext insbesondere die Bedeutung einer chronischen Infektion mit Paramyxoviren kontrovers diskutiert. Zusammenfassend ist nach heutigem Kenntnisstand davon auszugehen, dass bestimmte genetische Veränderungen mit Bedeutung für das Remodeling des Knochens die Suszeptibilität für die Erkrankung erhöhen, während äußere Einflussfaktoren als Trigger für die klinische Manifestation anzusehen sind.


2010 ◽  
Vol 19 (04) ◽  
pp. 325-331
Author(s):  
M. Tonak ◽  
A. A. Kurth ◽  
B. Habermann

ZusammenfassungFibröse Läsionen des Knochens zeigen eine relative Häufigkeit mit einer hohen Dunkelziffer, da sie oftmals klinisch stumm verlaufen. Sie können in gutartige und bösartige Läsionen unterteilt werden. Die malignen Veränderungen gehören zu den äußerst seltenen tumorähnlichen Läsionen des Knochens. In dieser Arbeit soll vor allem auf die fibröse Dysplasie in ihrer monoostotischen und polyostotischen Verlaufsform eingegangen werden. Zu der fibrösen Dysplasie wird auch die osteofibröse Dysplasie “Campanacci” gezählt, die sich fast ausschließlich an der Tibia manifestiert. Zu den häufigsten tumorähnlichen Veränderungen des Knochens überhaupt zählt das nicht-ossifizierende Fibrom sowie der fibröse Kortikalisdefekt. Die Diagnose kann in den meisten Fällen schon anhand der charakteristischen Röntgenbilder gestellt werden. Während das nichtossifizierende Fibrom keiner Therapie bedarf, kann es bei der fibrösen Dysplasie, vor allem bei der polyostotischen Verlaufsform, zu einer ausgeprägten Deformierung und zu Ermüdungsfrakturen kommen, so dass in diesen Fällen eine Operation indiziert ist. Die Prognose ist fast immer gut, eine maligne Entartung wird bei der fibrösen Dysplasie nur selten beschrieben.


2013 ◽  
Vol 22 (04) ◽  
pp. 298-301
Author(s):  
C. Eisfeldt ◽  
O. Brinkmann ◽  
G. Lehmann ◽  
Y. Stolarczyk
Keyword(s):  

ZusammenfassungVorgestellt wird der Fall eines 71-jährigen Patienten, der nach der Diagnose eines Morbus Paget Ende der 1980er-Jahre nicht wieder in osteologischer, ärztlicher Kontrolle war. Nach ca. 30 Jahren erfolgte die Wiedervorstellung mit dem Vollbild eines Morbus Paget im Sinne einer monströsen Säbelscheidentibia. Der Fall soll die noch immer bestehende Relevanz der Erkrankung aufzeigen und das Behandlungskonzept demonstrieren.


2008 ◽  
Vol 08 (07) ◽  
pp. 415-427
Author(s):  
Karl-Stefan Delank ◽  
Peer Eysel ◽  
Thomas Kaulhausen

ZusammenfassungDas Skelettsystem des Menschen geht aus dem mesenchymalen Gewebe hervor und besteht hauptsächlich aus Knochen-und Knorpelgewebe. Zwischen den Knochenbälkchen und den Haver’schen Kanälchen findet sich Bindegewebe, aus dem tumoröse Veränderungen entstehen können. Die fibrösen Knochenerkrankungen sind gekennzeichnet durch ein fibröses Grundgerüst, das Fibroblasten enthält. Eine Vielzahl von fibrösen Knochenveränderungen wurde beschrieben. Die fibröse Dysplasie und das nicht ossifizierende Knochenfibrom als benigne Knochenläsionen stellen eine häufige Fehlentwicklung dar, die Kinder und Jugendliche befällt. Im Laufe des Wachstums nehmen die Herde an Größe und Anzahl zu. Es können sich Schmerzen, Frakturen und Deformitäten entwickeln, die eine lokale oder systemische Therapie erforderlich machen. Maligne fibröse Knochenerkrankungen sind ein seltenes Krankheitsbild und werden meist im jungen Erwachsenenalter diagnostiziert. Kinder und Jugendliche sind nur selten betroffen. Die Erkrankungen bedürfen eines interdisziplinären Behandlungsansatzes, da die Diagnostik und die Therapie eine ärztliche Herausforderung bedeuten.


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